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關(guān)于“再生障礙性貧血的發(fā)病機制-2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試血液系統(tǒng)高頻考點及試題”相關(guān)內(nèi)容,相信參加2021年臨床執(zhí)業(yè)助理醫(yī)師考試的考生都在關(guān)注,為方便大家學(xué)習(xí),在此醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為大家整理如下內(nèi)容:
再生障礙性貧血
【考頻指數(shù)】★★★
【考點精講】
1.病因及發(fā)病機制
(1)病因
1)化學(xué)因素:藥物、殺蟲劑、除草劑等最常見。
2)物理因素:γ射線或X線等高能射線。
3)生物因素:肝炎病毒、EB病毒、微小病毒、巨細(xì)胞病毒等。
4)其他:陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿等。
(2)發(fā)病機制
1)造血干細(xì)胞缺陷。
2)造血微環(huán)境異常。
3)免疫功能紊亂。CD8+T細(xì)胞比例升高,γ-干擾素、IL-2及TNF等造血負(fù)調(diào)節(jié)因子水平升高。
2.臨床表現(xiàn)
(1)分型
1)重型再障(重型再障Ⅰ型):起病急驟,出血、感染嚴(yán)重,常發(fā)生在內(nèi)臟,內(nèi)臟感染和敗血癥,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值、中性粒細(xì)胞和血小板數(shù)明顯減低,骨髓增生極度減低。
2)非重型再障(后期病情惡化稱重型再障Ⅱ型):起病緩慢,貧血常為首發(fā)癥狀,出血較輕,感染偶有發(fā)生,呼吸道感染常見,病程較長。
(2)臨床癥狀
1)貧血:頭暈、眼花、乏力、面色蒼白和心悸等。
2)感染:常見呼吸道、口腔、胃腸道和皮膚軟組織感染,嚴(yán)重時可有敗血癥。
3)出血:皮膚、黏膜出血,婦女常有月經(jīng)過多。嚴(yán)重時可有內(nèi)臟出血。
3.實驗室檢查
(1)血常規(guī):全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。
(2)骨髓象:骨髓增生減低或重度減低,巨核細(xì)胞明顯減少或缺如。非造血細(xì)胞增多。
4.診斷與鑒別診斷
(1)診斷:①全血細(xì)胞減少,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少;②骨髓增生不良;③一般無肝、脾腫大;④除外其他導(dǎo)致全血細(xì)胞減少的疾??;⑤臨床表現(xiàn);⑥一般抗貧血藥物治療無效。
(2)鑒別診斷
1)陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿:血紅蛋白尿發(fā)作,酸溶血試驗(Ham試驗)陽性,CD55、CD59缺乏。
2)骨髓增生異常綜合征:外周可有一系或兩系血細(xì)胞減少,骨髓增生活躍,原始細(xì)胞比例升高,有病態(tài)造血。
5.治療
(1)一般支持治療。
(2)慢性再生障礙性貧血
雄性激素:首選藥物。具有刺激造血作用,療程不應(yīng)短于6個月。不良反應(yīng)常見,如男性化、肝功能異常等。
(3)重型再生障礙性貧血
1)異基因造血干細(xì)胞移植為首選。
2)抗胸腺球蛋白(ATG)(兔)3——5mg/(kg·d),用5d或抗淋巴細(xì)胞球蛋白(ALG)(馬)10——15mg/(kg·d),用5d。不良反應(yīng)有超敏反應(yīng)和血清病。
3)環(huán)孢素,劑量3——5mg/(kg·d),長期維持。
【進(jìn)階攻略】
該知識點基本上每年1題,出題重點集中在再生障礙性貧血的診斷,包括體格檢查、外周血象和骨髓象的特點??山Y(jié)合病例分析。其次是治療,慢性再生障礙性貧血的首選治療要重點掌握。
【易錯易混辨析】
重點掌握的幾個題眼:
堿性磷酸酶積分(NAP)升高,只要出現(xiàn)這個,就是再障。
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)只要記住它有一個特征性的試驗:酸溶血試驗(Ham)試驗陽性。
骨髓增生異常綜合征(MDS)最大特點四個字“病態(tài)造血”。
【知識點隨手練】
一、A1型選擇題
1.再障的描述除了哪項不符合
A.臨床表現(xiàn)主要是貧血,如頭暈、乏力、心悸等
B.血小板顯著減少時則有出血
C.粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染
D.肝脾腫大
E.可分為重型再障和慢性再障
2.下列治療再生障礙性貧血的藥物中,屬于促進(jìn)造血的是
A.環(huán)孢菌素A
B.麥考酚嗎乙酯
C.甲潑尼龍
D.環(huán)磷酰胺
E.司坦唑醇
二、A2型選擇題
1.年輕女性患者,因有嚴(yán)重出血傾向入院,查體合作,肝、脾、淋巴結(jié)不大,胸骨無壓痛?;灒篐b 40g/L,WBC 2.0×109/L,PLT 15×109/L。骨髓增生極度減低,全片未見巨核細(xì)胞。診斷首先考慮
A.急性再生障礙性貧血
B.慢性再生障礙性貧血
C.急性白血病
D.血小板減少性紫癜
E.過敏性紫癜
【知識點隨手練參考答案及解析】
一、A1型選擇題
1.D
【答案解析】再障臨床表現(xiàn)主要是貧血,如頭暈、乏力、心悸等,血小板顯著減少時則有出血,粒細(xì)胞明顯減少則發(fā)生感染,體征出貧血、出血、感染的體征外,一般無肝脾腫大,按起病急緩和病情輕重臨床分為重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。
2.E
【答案解析】環(huán)孢菌素A、麥考酚嗎乙酯、環(huán)磷酰胺均為免疫抑制劑,甲潑尼龍為激素,司坦唑醇為雄激素。雄激素可提高體內(nèi)紅細(xì)胞生成素的水平和直接促進(jìn)紅系造血,用于治療非重型再障,聯(lián)合免疫抑制劑應(yīng)用可提高療效。
二、A2型選擇題
1.A
【答案解析】患者的臨床癥狀及血液學(xué)檢查結(jié)果表明有急性重度貧血、出血和感染。
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