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急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
【考頻指數(shù)】★
【考點(diǎn)精講】
急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
1.病因:急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(又稱吉蘭-巴雷綜合征,GBS)的確切病因不清,可發(fā)生于感染性疾病、疫苗接種或外科處理后,也可無(wú)明顯誘因。空腸彎曲菌感染與本病有關(guān),還可能與巨細(xì)胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等感染有關(guān)。
2.臨床特點(diǎn)
(1)多數(shù)病前1——3周有胃腸道或呼吸道感染癥狀以及疫苗接種史。
(2)急性或亞急性起病,出現(xiàn)肢體對(duì)稱性弛緩性癱瘓,嚴(yán)重出現(xiàn)四肢完全性癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命。
(3)感覺(jué)主訴通常不如運(yùn)動(dòng)癥狀明顯。
(4)少數(shù)患者出現(xiàn)腦神經(jīng)麻痹。
(5)自主神經(jīng)功能紊亂癥狀較明顯。
(6)GBS可有變異型急性運(yùn)動(dòng)軸索型神經(jīng)?。患毙赃\(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索型神經(jīng)??;Fisher綜合征及不能分類的GBS:包括“全自主神經(jīng)功能不全”和極少數(shù)復(fù)發(fā)型GBS。
(7)腦脊液蛋白細(xì)胞分離是本病特征性表現(xiàn)。
(8)電生理檢查運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)明顯減慢、失神經(jīng)或軸索變性的證據(jù)。早期可有F波或H反射延遲或消失。
(9)腓腸神經(jīng)活檢顯示脫髓鞘和炎性細(xì)胞浸潤(rùn)提示GBS。
3.診斷及鑒別診斷
(1)診斷:根據(jù)病前的感染史,急性或亞急性起病,四肢對(duì)稱性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,感覺(jué)異常及腦神經(jīng)受累,CSF蛋白細(xì)胞分離及早期F波或H反射延遲等診斷不難。
(2)鑒別診斷
1)低血鉀型周期性癱瘓:起病快,恢復(fù)也快,無(wú)感覺(jué)障礙,血鉀低,腦脊液正常。
2)脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)日后出現(xiàn)癱瘓,常累及一側(cè)下肢,無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。
3)功能性癱瘓:根據(jù)神經(jīng)體征不固定、腱反射活躍及精神誘因等鑒別。
4.治療
(1)病因治療:血漿交換;免疫球蛋白靜脈滴注;激素應(yīng)用與否尚有爭(zhēng)議。
(2)輔助呼吸。
(3)對(duì)癥治療和預(yù)防并發(fā)癥。
【進(jìn)階攻略】
考核較少,重點(diǎn)掌握以下核心內(nèi)容:臨床表現(xiàn)——軟癱。建議重點(diǎn)掌握。
運(yùn)動(dòng)障礙:四肢對(duì)稱性無(wú)力,癱瘓為弛緩性。運(yùn)動(dòng)障礙比感覺(jué)障礙重(可以和小兒麻痹癥鑒別);腓腸肌壓痛;腦脊液蛋白細(xì)胞分離(蛋白高,細(xì)胞正常)這是特征性表現(xiàn)。用不用激素有爭(zhēng)議;最主要是血漿交換。
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