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臨床表現

1.急性溶血性貧血

多為血管內溶血，起病急驟，表現為嚴重腰背四肢酸痛、頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現高熱、面色蒼白和黃疸。嚴重者出現周圍循環(huán)衰竭和急性腎衰竭。

2.慢性溶血性貧血

多為血管外溶血，起病緩慢，有貧血、黃疸、脾大三個特征。由于長期高膽紅素血癥，可并發(fā)膽石病和肝功能損害等表現。

3.血管外溶血和血管內溶血

實驗室檢查★★

1.提示紅細胞大量破壞的實驗室檢查：血紅蛋白尿、高膽紅素血癥等。

2.提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查紅細胞壽命縮短是溶血最直接證據。

3.紅細胞代償性增生的實驗室檢查網織紅細胞增多；周圍血片中出現有核紅細胞；骨髓的中晚幼紅細胞明顯增生。

4.確定溶血性貧血病因的實驗室檢查。

①抗人球蛋白試驗（又稱Coombs試驗），是診斷自身免疫性溶血性貧血的重要依據。

②球形紅細胞增多見于遺傳性球形細胞增多癥，也可見于溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；橢圓形紅細胞見于遺傳性橢圓形細胞增多癥；靶形紅細胞見于海洋性貧血；

③紅細胞滲透脆性試驗：脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥、溫抗體型自身免疫性溶血性貧血；脆性減低見于海洋性貧血和缺鐵性貧血；

④蔗糖水溶血試驗、酸溶血試驗（Ham試驗）及蛇毒因子溶血試驗：是診斷陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的重要依據。

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