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    臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學(xué)高頻考點(diǎn)“新生兒溶血病的臨床表現(xiàn)”

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    新生兒溶血病

    【考頻指數(shù)】★★★★

    【考點(diǎn)精講】新生兒溶血病

    1.概述 以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見,其次是Rh系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中,母親多為O型,嬰兒為A型或B型;Rh溶血病以RhD溶血病為最常見,其次為RhE溶血病。未結(jié)合膽紅素水平較高時(shí),可引起膽紅素腦病。

    2.臨床表現(xiàn) ①黃疸:黃疸發(fā)生早,黃疸常迅速加重,血清膽紅素上升很快;②貧血:肝脾大多見于Rh溶血??;③肝脾大;④胎兒水腫:宮內(nèi)溶血嚴(yán)重者為死胎。

    3.并發(fā)癥 膽紅素腦?。ê它S疸)

    一般發(fā)生在生后2——7天,早產(chǎn)兒尤易發(fā)生。

    ①警告期:首先出現(xiàn)嗜睡,喂養(yǎng)困難,吸吮無力,擁抱反射減弱、消失,肌張力減低。持續(xù)約12——24小時(shí)。②痙攣期:隨后很快發(fā)展為雙眼凝視,肌張力增高,角弓反張,前囟隆起,嘔吐,驚厥,常有發(fā)熱。持續(xù)約12——48小時(shí)。如不及時(shí)治療,1/3——1/2患兒死亡。③恢復(fù)期;幸存者吸吮力及對外界反應(yīng)逐漸恢復(fù),隨后呼吸好轉(zhuǎn),肌張力逐漸恢復(fù)正常。此期持續(xù)約2周。④后遺癥期:常出現(xiàn)膽紅素腦病四聯(lián)癥:手足徐動癥、高頻聽力障礙、眼球運(yùn)動障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不良等。此外,也可有腦癱、智力落后等后遺癥。

    4.實(shí)驗(yàn)室檢查

    (1)血型檢查:檢查母子ABO和Rh血型。

    (2)改良直接抗人球蛋白試驗(yàn):即改良Coombs試驗(yàn),該項(xiàng)為確診試驗(yàn)。

    (3)抗體釋放試驗(yàn):陽性表明患兒紅細(xì)胞已致敏,也為確診試驗(yàn)。

    (4)游離抗體試驗(yàn)有助于估計(jì)是否繼續(xù)溶血及換血后的效果,但不是確診試驗(yàn)。

    5.治療

    ABO溶血首選:光照療法,簡稱光療。

    (應(yīng)用最多且安全、有效的措施)注意點(diǎn):光療期間用黑布遮蓋雙眼及小塊尿布遮蓋生殖器;結(jié)合膽紅素>68μmol/L(4mg/dl)時(shí)停止光療,防青銅癥。

    6.換血療法

    換血量為新生兒血容量的2倍,新生兒血容量通常為80ml/kg,因此換血量為160ml/kg左右。

    Rh溶血病應(yīng)采用Rh系統(tǒng)與母親同型。

    ABO系統(tǒng)與患兒同型的血液,最好用AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血。

    【進(jìn)階攻略】

    新生兒溶血病主要是由兩個原因造成的:ABO血型系統(tǒng)不合,Rh血型系統(tǒng)不合。當(dāng)母親血型為O型、父親是AB型時(shí),下一代的血型不是A型就是B型,發(fā)生溶血病的機(jī)率就會增加。ABO溶血的診斷、治療是該知識點(diǎn)的重要考核內(nèi)容,考試中多為A型題。

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