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    自身免疫性溶血性貧血的診斷及鑒別診斷

    關(guān)于“自身免疫性溶血性貧血的診斷及鑒別診斷”很多考生還不太清楚,為了幫助兒科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

    1.根據(jù)Coombs試驗陽性的結(jié)果,結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點,診斷一般不難。但應(yīng)注意有少數(shù)病例Coombs試驗可以陰性。診斷成立后,應(yīng)進一步明確病因,區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性,明確發(fā)病原因,對治療和預(yù)后均有重要意義。1987年上海全國溶血性貧血會議關(guān)于AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)如下:

    (1)溫抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    1)近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史,如直接Coombs試驗陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。

    2)如抗人球蛋白試驗陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效,除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形細(xì)胞增多癥),可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。

    (2)冷抗體型AIHA的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    1)臨床表現(xiàn):以中老年患者為多,小兒少見,寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)

    紺,但一經(jīng)加溫即見消失,除貧血和黃疸外,其他體征很少。

    2)實驗室檢查:輕至中度貧血,周圍血中無紅細(xì)胞畸形及大小不一,可有輕度高膽紅素血癥,反復(fù)發(fā)作含鐵血黃素尿;冷凝集素試驗陽性,4℃效價可高至1:1000甚至1:16000,在30℃時在白蛋白或生理鹽水內(nèi),凝集素效價仍很高者有診斷意義;直接Coombs試驗陽性,幾乎均為C3型。

    (3)PCH的診斷標(biāo)準(zhǔn)

    1)臨床表現(xiàn):多數(shù)受寒后即有發(fā)作,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可達(dá)40℃)、全身無力及腰背痛,隨后即有血紅蛋白尿,多數(shù)持續(xù)幾小時,偶有幾天者。

    2)實驗室檢查:發(fā)作時貧血嚴(yán)重,進展迅速,外周血有紅細(xì)胞大小不一及畸形,并有球形紅細(xì)胞,紅細(xì)胞碎片及嗜堿性點彩細(xì)胞及幼紅細(xì)胞;反復(fù)發(fā)作者有含鐵血黃素尿;冷熱溶血試驗陽性;Coombs試驗陽性,為C3型。

    2.鑒別診斷

    (1)溫抗體型AIHA須與其他溶血性疾病如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、藥物引起的AIHA和肝炎等鑒別。藥物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服藥史,起病緩慢,自服藥開始3~4個月至1年左右才開始出現(xiàn),一般病情較輕,停藥后溶血大多于1~2周即明顯減輕;AIHA急性發(fā)作時轉(zhuǎn)氨酶可增高,應(yīng)與肝炎鑒別;一般肝炎無貧血,黃疸屬肝細(xì)胞性,只要仔細(xì)分析,不難鑒別。

    (2)冷抗體型AIHA應(yīng)與Raynaud病、溫抗體型AIHA及陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿等鑒別。

    (3)PCH病需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、冷凝集素病以及行軍性血紅蛋白尿等鑒別。

    以上“自身免疫性溶血性貧血的診斷及鑒別診斷”由醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家整理,希望對大家有所幫助,更多資訊請關(guān)注醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)!

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