問題索引:
一、 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的臨床表現(xiàn)有哪些?
二、 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的實驗室檢查有哪些?
三、 自身免疫性溶血性貧血(AIHA)的診斷和鑒別診斷?
具體解答:
一、 自身免疫性溶血性貧血的臨床表現(xiàn)有哪些?
(一)溫抗體型AIHA
1.急性型 多見于嬰幼兒,以繼發(fā)性為多。起病前1~2周常有急性感染史。起病急驟,常見的癥狀是發(fā)熱、蒼白、乏力、食欲不振、嘔吐、腹痛,黃疸,尿色變深呈茶色、醬油樣尿或洗肉水樣尿(血紅蛋白尿),肝臟及脾臟腫大。病程一般不超過3個月。
2.慢性型 各年齡組均可發(fā)病,多為年長兒;起病緩慢,主要癥狀為貧血,黃疸,肝脾大,常有血紅蛋白尿。病程中這些癥狀反復發(fā)作,遷延不愈。少數(shù)合并血小板減少者稱為Evans綜合征。
(二)冷抗體型AIHA
1.冷凝集素綜合征 本病的溶血癥狀較輕,主要表現(xiàn)是冬季嚴寒天氣時暴露的肢體因紅細胞冷凝集產(chǎn)生的手足發(fā)紺癥,即雷諾(Raynaud)癥狀;急性型者多見于傳染性單核細胞增多癥及支原體肺炎,呈一過性,預后良好;慢性型者病程隨季節(jié)變化長期持續(xù)反復,且可伴發(fā)SLE、慢性淋巴結(jié)炎等。
2.陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿(PCH) 多為繼發(fā)性,起病急驟,病人從寒冷室外進人溫暖的室內(nèi)后出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血,表現(xiàn)發(fā)高熱,寒戰(zhàn),腰腿酸痛,腹痛,惡心,嘔吐,腹瀉,血紅蛋白尿,黃疸和肝脾大等癥狀。
二、 自身免疫性溶血性貧血的實驗室檢查有哪些?
(一)血象 AIHA患者貧血程度輕重不一,MCV大多正?;蜉p度增高。網(wǎng)織紅細胞計數(shù)多增高。外周血涂片球形紅細胞增多,也可見輕度紅細胞大小不等、異形、碎片、嗜多染和嗜堿性點彩紅細胞增多,少數(shù)有核紅細胞和Howell-Jolly小體。白細胞計數(shù)因不同的伴發(fā)疾病而高低不一。血小板計數(shù)大多正常,但Evans綜合征時血小板明顯減少。
(二)骨髓象 多數(shù)病例紅系顯著增生,但因感染、SLE、惡性病等繼發(fā)性病例骨髓紅細胞系可以不增生,甚至低下;有時可出現(xiàn)類巨幼紅細胞改變。
(三)免疫學檢査
1.抗人球蛋白試驗(Coombs試驗) 是診斷溫抗體型人AIHA最重要的試驗。直接Coombs試驗大多陽性,約2/3的患者間接Coombs試驗陽性。冷凝集素綜合征患者直接Coombs試驗陽性,間接Coombs試驗陰性(必須在37℃進行,如果試驗溫度下降則可得陽性結(jié)果)。PCH患者的直接Coombs試驗通常在溶血發(fā)作或發(fā)作剛過時為陽性,發(fā)作后不久即轉(zhuǎn)為陰性,間接Coombs試驗通常陰性(如試驗是在低溫下進行的則為陽性)。
2.冷凝集素試驗 是診斷冷凝集素綜合征的最佳方法。正常人冷凝集效價一般不超過1:40,患者冷凝集素的效價大多很高。
3.冷溶血試驗(Donath-Lanbsteiner試驗) 是確診PCH最可靠的試驗,如果發(fā)生溶血,表示有D-L抗體存在,正常對照不溶血。D-L抗體的效價一般不很高。
(四)其他 球形紅細胞增多時,紅細胞滲透脆性亦增高。血清膽紅素增高,血漿結(jié)合珠蛋白減低或消失,血漿游離血紅蛋白增多。尿中出現(xiàn)血紅蛋白或(及)含鐵血黃素顆粒,尿膽原增多。
三、 自身免疫性溶血性貧血的診斷及鑒別診斷?
1.根據(jù)Coombs試驗陽性的結(jié)果,結(jié)合患者的臨床表現(xiàn)特點,診斷一般不難。但應(yīng)注意有少數(shù)病例Coombs試驗可以陰性。診斷成立后,應(yīng)進一步明確病因,區(qū)分是原發(fā)性或繼發(fā)性,明確發(fā)病原因,對治療和預后均有重要意義。1987年上海全國溶血性貧血會議關(guān)于AIHA的診斷標準如下:
(1)溫抗體型AIHA的診斷標準
1)近4個月內(nèi)無輸血或特殊藥物服用史,如直接Coombs試驗陽性,結(jié)合臨床表現(xiàn)和實驗室檢查,可診斷為溫抗體型自身免疫性溶血性貧血。
2)如抗人球蛋白試驗陰性,但臨床表現(xiàn)較符合,糖皮質(zhì)激素或切脾術(shù)有效,除外其他溶血性貧血(特別是遺傳性球形細胞增多癥),可診斷Coombs試驗陰性的自身免疫性溶血性貧血。
(2)冷抗體型AIHA的診斷標準
1)臨床表現(xiàn):以中老年患者為多,小兒少見,寒冷環(huán)境有耳廓、鼻尖、手指發(fā)
紺,但一經(jīng)加溫即見消失,除貧血和黃疸外,其他體征很少。
2)實驗室檢查:輕至中度貧血,周圍血中無紅細胞畸形及大小不一,可有輕度高膽紅素血癥,反復發(fā)作含鐵血黃素尿;冷凝集素試驗陽性,4℃效價可高至1:1000甚至1:16000,在30℃時在白蛋白或生理鹽水內(nèi),凝集素效價仍很高者有診斷意義;直接Coombs試驗陽性,幾乎均為C3型。
(3)PCH的診斷標準
1)臨床表現(xiàn):多數(shù)受寒后即有發(fā)作,表現(xiàn)為寒戰(zhàn)、發(fā)熱(體溫可達40℃)、全身無力及腰背痛,隨后即有血紅蛋白尿,多數(shù)持續(xù)幾小時,偶有幾天者。
2)實驗室檢查:發(fā)作時貧血嚴重,進展迅速,外周血有紅細胞大小不一及畸形,并有球形紅細胞,紅細胞碎片及嗜堿性點彩細胞及幼紅細胞;反復發(fā)作者有含鐵血黃素尿;冷熱溶血試驗陽性;Coombs試驗陽性,為C3型。
2.鑒別診斷
(1)溫抗體型AIHA須與其他溶血性疾病如遺傳性球形紅細胞增多癥、藥物引起的AIHA和肝炎等鑒別。藥物(甲基多巴型)引起的AIHA患者有服藥史,起病緩慢,自服藥開始3~4個月至1年左右才開始出現(xiàn),一般病情較輕,停藥后溶血大多于1~2周即明顯減輕;AIHA急性發(fā)作時轉(zhuǎn)氨酶可增高,應(yīng)與肝炎鑒別;一般肝炎無貧血,黃疸屬肝細胞性,只要仔細分析,不難鑒別。
(2)冷抗體型AIHA應(yīng)與Raynaud病、溫抗體型AIHA及陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿等鑒別。
(3)PCH病需與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、冷凝集素病以及行軍性血紅蛋白尿等鑒別。
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