醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編專門整理了法洛四聯(lián)癥主要臨床表現(xiàn)和典型癥狀特點(diǎn)-2021主管護(hù)師考點(diǎn)如下，希望對(duì)各位主管護(hù)師考生備考復(fù)習(xí)有所幫助。

主要臨床表現(xiàn)：

青紫，其程度和出現(xiàn)早晚與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。多于生后3～6個(gè)月逐漸出現(xiàn)青紫。見于毛細(xì)血管豐富的部位，如唇、指(趾)、甲床、球結(jié)膜等處。因患兒長期處于缺氧狀態(tài)中，可使指、趾端毛細(xì)血管擴(kuò)張?jiān)錾植寇浗M織和骨組織也增生性肥大，出現(xiàn)杵狀指。

典型癥狀特點(diǎn)：

蹲踞癥狀：患兒活動(dòng)后，常主動(dòng)蹲踞片刻，蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減輕心臟負(fù)荷，同時(shí)，下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增大，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時(shí)得到緩解。

缺氧發(fā)作：嬰兒期常有缺氧發(fā)作史，表現(xiàn)為呼吸急促、煩躁不安、發(fā)紺加重，重者發(fā)生暈厥、抽搐、意識(shí)喪失，甚至死亡。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)?？摁[、排便、感染、貧血或睡眠蘇醒后均可誘發(fā)。

查體可見：患兒發(fā)育落后，口唇、面部、外耳廓亦有青紫，舌色發(fā)暗，杵狀指(趾)。心前區(qū)略隆起，胸骨左緣2～4肋間有Ⅱ～Ⅲ級(jí)收縮期噴射性雜音，雜音響度與狹窄程度成反比;肺動(dòng)脈第2音減弱。

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