法洛四聯(lián)癥和動脈導(dǎo)管未閉在體征和臨床表現(xiàn)上的區(qū)別
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法洛四聯(lián)癥的臨床表現(xiàn):
患兒生長發(fā)育遲緩,常有杵狀指、趾,多在發(fā)紺出現(xiàn)數(shù)月或數(shù)年后發(fā)生。胸骨左緣第2~4肋間可聽到粗糙的噴射樣收縮期雜音,常伴收縮期細(xì)震顫。極嚴(yán)重的右心室流出道梗阻或肺動脈閉鎖病例可無心臟雜音。在胸前部或背部有連續(xù)性雜音時(shí),說明有豐富的側(cè)支血管存在,肺動脈瓣第二心音明顯減弱或消失。
動脈導(dǎo)管未閉的臨床表現(xiàn):
主要取決于主動脈至肺動脈分流血量的多少以及是否產(chǎn)生繼發(fā)肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯癥狀,重者可發(fā)生心力衰竭。常見的癥狀有勞累后心悸、氣急、乏力,易患呼吸道感染和生長發(fā)育遲緩。晚期肺動脈高壓嚴(yán)重,產(chǎn)生逆向分流時(shí)可出現(xiàn)下半身發(fā)紺。動脈導(dǎo)管未閉體檢時(shí),典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音,伴有震顫。肺動脈第2音亢進(jìn),但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者,在心尖區(qū)尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產(chǎn)生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常范圍,而舒張壓降低,因而脈壓增寬,四肢血管有水沖脈和槍擊聲。
嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現(xiàn)肺動脈高壓時(shí),雜音變異較大,可僅有收縮期雜音,或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關(guān)閉不全的舒張期雜音。
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