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治療

治療措施包括：

①化學治療是當前主要的治療措施，可使白血病緩解，延長患者生存時間。

②支持治療以保證化療順利進行，防止并發(fā)癥。

③骨髓移植是當前將白血病完全治愈最有希望的措施。根據(jù)患者的MICM結(jié)果及臨床特點，進行預(yù)后評估，按照患方意愿及經(jīng)濟能力，選擇并設(shè)計最佳完整、系統(tǒng)的方案治療。適合行異基因造血干細胞移植（HSCT）者應(yīng)抽血做HLA配型。

—般治療

1.應(yīng)對高白細胞血癥 當循環(huán)血液中白細胞數(shù)超過200×109/L，患者可產(chǎn)生白細胞淤滯，表現(xiàn)為呼吸困難，低氧血癥，呼吸窘迫，反應(yīng)遲鈍，言語不清，顱兩出血等，血栓栓塞與出血并存，增加患者早期死亡率，也增加髓外白血病的發(fā)病率和復(fù)發(fā)率。因此當血中白細胞超過100×109/L時，應(yīng)緊急使用血細胞分離機，單采清除過高的白細胞（M3型不首選），同時給以化療和水化。也可先用化療前短期預(yù)處理：ALL用地塞米松10mg/m2，靜脈注射；AML用羥基脲1.5～2.5g/6h（總量6～10g/d）約36小時，然后進行聯(lián)合化療。需預(yù)防白血病細胞溶解誘發(fā)的高尿酸血癥、酸中毒、電解質(zhì)紊亂、凝血異常等并發(fā)癥。

2.防治感染

白血病患者因粒細胞減少，尤其是在化療、放療后，粒細胞缺乏持續(xù)相當長時間，應(yīng)轉(zhuǎn)入層流病房或消毒隔離病房。ALL，老年、強化療或伴感染的AML的患者可應(yīng)用CCSF。出血發(fā)熱時應(yīng)盡早做細菌培養(yǎng)和藥敏試驗，并迅速進行經(jīng)驗性抗菌藥物治療。

3.糾正嚴重貧血

吸氧的同時盡快輸注濃縮紅細胞，維持血紅蛋白超過80g/L。白細胞淤滯時，不宜馬上輸紅細胞以免進一步增加血黏度。

4.防治高尿酸血癥腎病

由于白血病細胞大量破壞，化療時更嚴重，血和尿中尿酸濃度常顯著升高，可引起腎小管阻塞而發(fā)生高尿酸血癥腎病，應(yīng)鼓勵患者多飲水并持續(xù)靜脈補液，使每小時尿量超過150mL/m2。在化療同時給予別嘌醇可以抑制尿酸合成。當患者出現(xiàn)少尿和無尿時，應(yīng)按急性腎衰竭處理。

5.維持營養(yǎng)平衡

白血病患者本身存在嚴重消耗，尤其是化療、放療引起食欲不振及其他消化道癥狀時，應(yīng)注意維持水、電解質(zhì)平衡，進食高蛋白、高熱量、易消化食物，必要時經(jīng)靜脈給與支持治療。

抗白血病治療

1.治療方案

急性白血病的化療可分誘導緩解和緩解后治療兩個階段。誘導緩解的目的是要迅速消滅盡量多的白血病細胞，使骨髓的造血功能恢復(fù)正常，達到完全緩解的標準。緩解后仍需繼續(xù)鞏固和強化治療，以便進一步消滅殘存的白血病細胞，防止復(fù)發(fā)，延長緩解和生存時間，爭取治愈。白血病復(fù)發(fā)大多在骨髓，但也可在髓外，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、睪丸等，故也應(yīng)重視髓外白血病的防治。

（1）第一階段

抗白血病治療的第一階段是誘導緩解治療，主要方法是化學治療，目標是使患者迅速獲得完全緩解（CR），即白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109 /L，白細胞分類中無白血病細胞；骨髓中原始粒Ⅰ型+Ⅱ型（原單+幼單或原淋+幼淋）≤5%，M3型原粒+早幼粒≤ 5%，無Auer小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。理想的完全緩解為初診時免疫學、細胞遺傳學和分子生物學異常標志消失。

（2）第二階段

達到完全緩解后進入抗白血病治療的第二階段，即緩解后治療，主要方法為化療和造血干細胞移植（HSCT）。誘導緩解獲完全緩解后，體內(nèi)仍有殘留的白血病細胞，稱之為微小殘留病灶（MRD）。為爭取患者長期無病生存（DFS）和痊愈，必須對MRD進行完全緩解后治療，以清除引起復(fù)發(fā)和難治的根源。

2.急性早幼粒細胞白血病（APL，M3）的治療誘導緩解治療首選維A酸，緩解率可達到85%，同時聯(lián)合三氧化二砷、聯(lián)合DA方案，可進一步提高完全緩解率及生存率。

3.AML治療誘導緩解治療常用DA（3+7）、IA、HA方案，總完全緩解率為65%～80%。

異基因HSCT治療可使40%～65%的ALL患者長期存活。主要適應(yīng)證：

①復(fù)發(fā)難治ALL。

②CR2期ALL。

③CR1期高危ALL；WBC超過30×109/L的前B-ALL和100×109/L的T-ALL；獲完全緩解時間超過4～6周，完全緩解后MRD偏高，在鞏固維持期持續(xù)存在或仍不斷增加。

4.急性淋巴細胞白血病的治療

基本誘導緩解方案是VDLP方案，維持治療以6-巰基嘌呤、甲氨蝶呤為基本藥物。

5.髓外白血病的防治

以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病（CNL）的防治最重要，CNL可發(fā)生于白血病的活動期或完全緩解期，多采用化療藥物聯(lián)合顱腦照射的治療方法。

6.化學治療結(jié)果

治療目的是達到完全緩解并延長生存期。

（1）完全緩解（CR） 經(jīng)過化療骨髓抑制期后，白血病細胞明顯減少，白血病的癥狀、體征完全消失，血象和骨髓象基本恢復(fù)正常，血象血紅蛋白≥100g/L（男性）或≥ 90g/L（女性、兒童），中性粒細胞絕對值≥ 1.5×109/L，血小板≥ 100×109/L ，外周血中無白血病細胞；骨髓象原粒細胞+早幼粒細胞≤5%，紅細胞及巨核細胞正常。

（2）部分緩解 介于完全緩解與未緩解之間。

（3）未緩解 骨髓象原始細胞超過20%。

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