皮肌炎有什么臨床表現(xiàn)？醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為您做了整理，希望對您有所幫助。

皮肌炎（皮膚性病科），為一具有皮炎和肌炎的自身免疫性疾病，只有肌炎的病例稱多發(fā)性肌炎。

皮肌炎可單獨存在或與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕等其他自身免疫性疾病重疊存在?；颊哐锌捎锌筆M-1、抗JO-1，抗Mi-2等多種特殊抗體。40歲以上患者20～30％合并惡性腫瘤，用自身瘤體浸出液皮內(nèi)試驗可呈陽性反應(yīng)，治療或摘除腫瘤后，癥狀緩解，說明自身瘤組織抗原參與了發(fā)病過程。有發(fā)現(xiàn)病因與病毒或弓形體感染有關(guān)。

癥狀表現(xiàn)

1.皮炎癥狀：

①以眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑，嚴重時可累及面、頸、上胸等部。

②Gottron癥：掌指關(guān)節(jié)面和肘、膝、踝關(guān)節(jié)面角化性斑片及紫紅色丘疹，可伴鱗屑和萎縮。

2.皮膚異色樣改變，此型慢性病例多見。

3.其他可見甲小皮增厚，甲周紅斑，蕁麻疹，多形紅斑，壞死性血管炎，慢性潰瘍，皮下鈣質(zhì)沉積，10～20％可有雷諾現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、口腔潰瘍、光敏等癥狀。

4.有8％病例僅有皮膚癥狀而無肌炎而肌醫(yī)學(xué)教育 網(wǎng)原創(chuàng)酶正常者，稱無肌炎的皮肌炎或皮膚型的皮肌炎。

5.肌炎癥狀：

①肩胛帶及四肢近端橫紋肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明顯受累為主。

②進行性肌無力，肌肉腫脹、疼痛、活動障礙。

③常見吞咽困難、反逆、聲嘶、上舉及下蹲困難，甚至可出現(xiàn)呼吸困難，心衰、復(fù)視、關(guān)節(jié)肌肉彎縮、皮膚發(fā)硬、重癥肌無力樣綜合征等。

6.全身癥狀：40％可不規(guī)則低熱或高熱，關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)畸形、肌肉攣縮。心肌受累可有心律不整，心擴大。肺受累可有間質(zhì)性肺炎。消化道癥狀可見食道擴張，梨狀窩鋇劑滯留，食道蠕動差。淋巴結(jié)、肝、脾腫大，40歲以上患者可合并惡性腫瘤。

診斷依據(jù)

1.特征性皮損。

2. 肌電圖示肌源性損傷。

3.肌梅升高并與病情活動相平行，24小時尿肌酸升高。

4.肌活檢示不同程度肌纖維變性。

5.多發(fā)性橫紋肌炎，尤其四肢近端肌炎癥為主。

6.存在具有診斷價值的特異抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗體。

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