溶血性貧血是中西醫(yī)執(zhí)業(yè)醫(yī)師資格考試中內(nèi)科學(xué)《血液系統(tǒng)》涉及到的高頻考點(diǎn)，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)編輯為大家整理如下：

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【考頻指數(shù)】★★

2.確定存在溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查

（1）紅細(xì)胞壽命縮短是溶血的直接證據(jù)。

（2）紅細(xì)胞大量破壞的間接證據(jù)

膽紅素增高：間膽升高為主，同時(shí)伴尿膽原和糞膽原增多；血清乳酸脫氫酶升高。

（3）紅細(xì)胞代償性增生證據(jù)

網(wǎng)織紅細(xì)胞增多、骨髓紅系增生，粒：紅比值明顯減低。

各類型的溶血性貧血都具有上述實(shí)驗(yàn)室檢查異常

（4）提示血管內(nèi)溶血的檢查

血紅蛋白血癥（血清游離血紅蛋白升高）、血紅蛋白尿（醬油色尿）、含鐵血黃素尿（Rous試驗(yàn)陽(yáng)性）、血清結(jié)合珠蛋白降低、外周血涂片中破碎紅細(xì)胞。

（5）確定溶血性貧血病因的實(shí)驗(yàn)室檢查

1）紅細(xì)胞形態(tài)：球形紅細(xì)胞增多見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥；橢圓形紅細(xì)胞見(jiàn)于遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥；靶形紅細(xì)胞見(jiàn)于海洋性貧血。

2）紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：脆性增高見(jiàn)于遺傳性球形細(xì)胞增多癥。

3）抗人球蛋白試驗(yàn)（Coomb‘s試驗(yàn)）：自身免疫性溶血性貧血。

4）酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)），蔗糖水溶血試驗(yàn)及蛇毒因子溶血試驗(yàn)，CD55、CD59檢測(cè)：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）。

5）血紅蛋白電泳和血紅蛋白F定量測(cè)定：異常血紅蛋白病和海洋性貧血。

6）紅細(xì)胞酶活性測(cè)定：酶缺陷引起的溶血性貧血。

7）高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)：G6PD缺乏。

3.自身免疫性溶血性貧血根據(jù)自身抗體作用于紅細(xì)胞所需溫度不同可分為溫抗體型和冷抗體型。

4.溶血的治療

（1）糖皮質(zhì)激素治療：適用于免疫性溶血性貧血，PNH.

（2）脾切除治療：適用于紅細(xì)胞主要在脾臟破壞者，如遺傳性球形細(xì)胞增多癥、某些類型的血紅蛋白病，以及溫抗體型自身免疫性溶血性貧血糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或需要大劑量維持者。

（3）輸血：貧血嚴(yán)重者，以輸注洗滌RBC為宜。

5.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）

（1）定義：后天獲得性紅細(xì)胞膜缺陷引起的溶血性貧血，血管內(nèi)溶血。臨床上以間歇發(fā)作性睡眠后血紅蛋白尿?yàn)樘卣鳌?

（2）臨床特征：反復(fù)發(fā)作血紅蛋白尿，貧血，血栓。

（3）實(shí)驗(yàn)室檢查：貧血；Rous試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)（Ham試驗(yàn)）、蔗糖水試驗(yàn)及蛇毒因子溶血試驗(yàn)中任意兩項(xiàng)陽(yáng)性。CD55，CD59陰性細(xì)胞增多。

（4）鑒別診斷：PNH與再障有密切的關(guān)系，可相互轉(zhuǎn)化，成為再生障礙性貧血-陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿綜合征。

（5）治療：糖皮質(zhì)激素，碳酸氫鈉，輸血等。其中糖皮質(zhì)激素；糖皮質(zhì)激素是治療溫抗體型AIHA的主要藥物。紅細(xì)胞恢復(fù)正常后維持治療劑量1個(gè)月，以后逐漸減量。小劑量潑尼松（5～10mg/d）持續(xù)至少3～6個(gè)月。治療3周無(wú)效或需要潑尼松10mg/d以上才能維持者應(yīng)改換其他療法。

【進(jìn)階攻略】

重點(diǎn)是將前面的幾種類型貧血的特殊表現(xiàn)記住，也算是考試的題眼，遇到此類關(guān)鍵詞，可以盡快做出診斷或者疑似診斷。

黃疸+貧血=溶血性貧血；

腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸=急性溶血性貧血；

黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血；

反甲或匙狀甲——缺鐵性貧血；

Plummer-Vinson綜合征——缺鐵性貧血；

異食癖——缺鐵性貧血；

“鏡面舌”或“牛肉舌”——巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血；

感覺(jué)異常——巨幼細(xì)胞性貧血、惡性貧血；

黃疸——溶血性貧血；

血紅蛋白尿——溶血性貧血。

【易錯(cuò)易混辨析】

以下幾類臨床表現(xiàn)易與溶血性貧血混淆：1.貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：如失血性、缺鐵性或巨幼細(xì)胞貧血的恢復(fù)早期；2.非膽紅素尿性黃疸：如家族性非溶血性黃疸；3.幼粒幼紅細(xì)胞性貧血伴輕度網(wǎng)織紅細(xì)胞增多：如骨髓轉(zhuǎn)移瘤。以上情況雖類似溶血性貧血，但本質(zhì)不是溶血，缺乏實(shí)驗(yàn)室診斷溶血的證據(jù)，故容易鑒別。

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