【血友病臨床表現】

出血特點是延遲、持續(xù)而緩慢的滲血，可自發(fā)出血，但主要是輕傷后出血不易停止。因子Ⅷ、Ⅸ缺乏出血較重，二者臨床表現無差別；因子Ⅺ缺乏癥狀輕，自發(fā)性出血者甚少見。因子濃度越低，出血越嚴重。

一、皮膚粘膜出血

最常見，多發(fā)生于輕傷之后，出現頑固的持續(xù)的滲血，可長達數日或數周之久，如鼻衄及拔牙后出血。

二、肌肉出血

皮下及肌肉出血，可形成血腫，多于外傷后數日始形成。時間久者血腫周圍可形成偽包膜，稱血友病性血囊腫，壓迫和破壞周圍組織。

三、關節(jié)出血

為血友病的特有癥狀，發(fā)生率約70～80%，輕型患者少見。主要發(fā)生于血友病甲，各關節(jié)均可累及，依次為膝、踝、髖、肘、腕、肩及手指小關節(jié)，先有疼痛和壓痛，繼之腫脹。輕者無后遺癥，重者關節(jié)強直及畸形，相應部位肌肉萎縮。

四、內臟出血

血尿有消化道出血亦較常見，但較上三者為少。顱內出血發(fā)生率為2.5～7.8%，死亡率高，一般在硬膜外出血或蜘蛛膜下腔出血。