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【急性白血癥臨床表現】
各型急性白血病的臨床表現主要包括骨髓組織受白血病細胞浸潤所引起的造血功能障礙之表現(如貧血、感染、出血等)以及白血病細胞的全身浸潤引起臟器的異常表現(如淋巴結、肝脾腫大等)兩大方面。
一、起病
多數病人起病急,進展快,常以發(fā)熱、貧血或出血為首發(fā)癥狀。部分病例起病較緩,以進行性貧血為主要表現。
二、癥狀
(一)貧血 發(fā)病的均有貧血,但輕重不等,隨病情的發(fā)展而加重。表現蒼白、無力等。貧血的原因一方面是白血病細胞擴增,正常造血細胞被排擠,另一方面由于白血病細胞生成的抑制因子(抑制活性),抑制正常造血。
(二)出血 多數患者在病程中均有不同程度之出血,以皮膚瘀點、瘀斑、牙齦出血、鼻衄為常見。嚴重者可有內臟出血,如便血、尿血、咳血及顱內出血。M3亞型往往出血較重。出血原因:血小板質與量的異常;白血病細胞對血管壁的浸潤或在血管內形成白細胞栓子,使血管破裂;感染可進一步使血小板減少,纖溶活性增強等。
(三)發(fā)熱 是急性白血病常見的癥狀之一。大多數之發(fā)熱為繼發(fā)感染引起。感染熱一般熱度較高,常>39℃伴有發(fā)冷、寒戰(zhàn)、出汗、心動過速等中毒癥狀。病原菌除一般化膿性細菌之外,由于粒細胞減少、免疫功能降低,平時不致病的細菌也可引起嚴重感染。如綠膿桿菌、大腸桿菌、變形桿菌、表皮葡萄球菌等,此外,病毒、霉菌以及原蟲(如肺孢子蟲)也可見。白血病本身有時也可發(fā)熱,稱為非特異性熱或腫瘤熱。可由于白細胞破壞,釋放致熱原或白介素Ⅰ,前列腺素E2及腫瘤壞死因子的生成增加有關。腫瘤熱的特點:體溫往往>37.8℃,即使高達40℃,但常無寒戰(zhàn)、出汗、心速等中毒癥狀,檢查無感染證據,足量抗生素治療無效,但抗白血病治療可使體溫下降。
三、體征
(一)肝、脾、淋巴結腫大,急性白血病可有輕度肝脾腫大,但并非普遍存在。肝脾腫大除由于白血病細胞浸潤外,還與新陳代謝增高有關,淋巴結腫大以急淋為多見,約50%病例在診斷時伴有淋巴結腫大,尤其是T淋巴細胞白血病。
(二)骨及關節(jié)表現 骨關節(jié)疼痛為常見之表現,胸骨壓痛對白血病診斷有一定價值。急性粒細胞白血病還可在眼眶、肋骨及其他偏平骨的骨面形成腫瘤,稱為粒細胞肉瘤(綠色瘤)。
(三)其他浸潤體征 牙齦可因白血病細胞浸潤而增生,多見于急單或急粒一單細胞白血病。皮膚浸潤可出現丘疹或斑塊。淚腺、唾液腺受浸潤可出現無痛性腫大,稱為Mikuliz /s綜合癥。男性睪丸受累可呈彌漫性腫大,成為白血病復發(fā)的原因之一。
四、中樞神經系統(tǒng)白血病
其表現有①腦膜受浸潤,可影響腦脊液的循環(huán),造成顱內壓增高,患者出現頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、視乳頭水腫、外展神經麻痹等現象;②顱神經麻痹主要為神經根被浸潤,特別是通過顱神經孔處的第3對和第7對顱神經受累引起面癱;③脊髓受白血病細胞浸潤,以進行性截癱為主要特征;④血管內皮受浸潤以及白血病細胞淤滯,發(fā)生繼發(fā)性出血,臨床表現同腦血管意外。
中樞神經系統(tǒng)白血病以急淋多見,急非淋中以M4和M5多見。
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