慢性先天性溶血性貧血是臨床醫(yī)學(xué)檢驗主任醫(yī)師考試涉及的知識點，醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)搜集整理了相關(guān)資料以便大家更好地復(fù)習(xí)。

1.貧血

貧血癥狀取決于貧血的程度和貧血進展的速度。除可以有心悸、無力、呼吸短促、體位性頭昏、頭痛外，耳鳴是顯著貧血的一個特征性癥狀。皮膚粘摸蒼白，靜息或活動后心動過速、脈壓差大，有時可有心尖區(qū)功能性收縮期雜音。評價這類癥狀的要點是血紅蛋白濃度和臨床癥狀之間沒有簡單的相關(guān)性，貧血的癥狀不是特異性的。

2.溶血性黃疸

有時新生兒貧血和黃疸可以非常重，而被誤認為新生兒免疫性溶血，因為恐懼核黃疸的后果而進行換血治療。在較大的兒童和成年人，大部分僅為鞏膜黃染，或黃疸可能很輕而不被發(fā)覺。但仔細詢問可以發(fā)現(xiàn)有因為輕微感染或其他疾病出現(xiàn)一過性的黃疸。單純由于溶血，膽紅素很少超過6mg/dl，如超過則提示可能合并有肝、膽系統(tǒng)損害。

3.輕度到中度脾腫大

這是異常的紅細胞在脾臟中慢性破壞時脾臟的工作性增生的表現(xiàn)。

4.溶血危象或再生障礙危象

慢性先天性溶血長期相對無癥狀依賴于紅細胞的破壞與骨髓紅系造血增加之間形成的一種脆弱的平衡。一旦這種平衡被打破，血紅蛋白濃度將出現(xiàn)迅速的、戲劇性的降低，既溶血危象。最常見的溶血危象是骨髓紅細胞暫時性的再生障礙。這種情況雖不是全部，但大部分是由于B19型人類微小病毒（human parovovirus, HPV）感染所致。任何感染了HPV的慢性先天性溶血性貧血的病人都是溶血危象的高危人群，但最常見的是鐮形細胞貧血患者。所以，一般先有輕度感染，然后骨髓紅細胞系統(tǒng)再生障礙，但短期內(nèi)恢復(fù)，并有反跳的過度增生，此過程大約10～12天。