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    如何有效治療限制型心肌病?

    醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)小編為了幫助各位考生更好地備考復(fù)習(xí),專門整理了如何有效治療限制型心肌病?如下:

    1.對因治療

    對于那些有明確原因的限制型心肌病,應(yīng)首先治療其原發(fā)病。如對嗜酸細(xì)胞增多綜合征的患者,嗜酸性粒細(xì)胞增多癥是該病的始動因素,造成心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌細(xì)胞炎癥、壞死、附壁血栓形成、栓塞等繼發(fā)性改變。因此,治療嗜酸性粒細(xì)胞增多癥對于控制病情的進(jìn)展十分重要。糖皮質(zhì)激素(潑尼松)、細(xì)胞毒藥物等,能夠有效地減少嗜酸性細(xì)胞,阻止內(nèi)膜心肌纖維化的進(jìn)展。據(jù)報道,可以提高生存率。一些與遺傳有關(guān)的酶缺乏導(dǎo)致的限制型心肌病,還可進(jìn)行酶替代治療及基因治療。

    2.對癥治療

    (1)降低心室充盈壓  硝酸酯類藥物、利尿劑可以有效地降低前負(fù)荷,減輕肺循環(huán)和體循環(huán)淤血,降低心室充盈壓,減輕癥狀,改善患者生活質(zhì)量和活動耐量,但不能改善患者的長期預(yù)后。但應(yīng)當(dāng)注意,限制型心肌病患者的心肌僵硬度增加,血壓變化受心室充盈壓的變化影響較大,過度的減輕前負(fù)荷會造成心排出量下降,血壓下降,病情惡化,故硝酸酯類藥物和利尿劑應(yīng)根據(jù)病人情況,酌情使用。β受體阻滯劑能夠減慢心率,延長心室充盈時間,降低心肌耗氧量,有利于改善心室舒張功能,可以作為輔助治療藥物,但在限制型心肌病治療中的作用并不肯定。

    (2)以舒張功能受限為主  洋地黃類藥物無明顯療效,但房顫時,可以用來控制心室率。對于房顫亦可以使用胺碘酮轉(zhuǎn)復(fù),并口服預(yù)防。但抗心律失常藥物對于預(yù)防限制型心肌病患者的猝死無效,亦可置入ICD治療。

    (3)抗凝治療  本病易發(fā)生附壁血栓和栓塞,可給予抗凝或抗血小板治療。

    3.外科治療

    對于嚴(yán)重的心內(nèi)膜心肌纖維化可行心內(nèi)膜剝脫術(shù),切除纖維性心內(nèi)膜。伴有瓣膜反流者可行人工瓣膜置換術(shù)。對于有附壁血栓者行血栓切除術(shù)。手術(shù)死亡率為20%。對于特發(fā)性或家族性限制性心肌病伴有頑固性心力衰竭者可考慮行心臟移植。有研究顯示兒童限制型心肌病患者即使沒有明顯的心衰癥狀,仍有較大的猝死風(fēng)險,所以主張對診斷明確的患兒應(yīng)早期進(jìn)行心臟移植,可改善預(yù)后。

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