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    嗜鉻細胞瘤的治療手段

    2019-04-29 16:34 醫(yī)學教育網(wǎng)
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    嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位,應及時切除腫瘤,否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來,隨著生化試驗及顯像技術的發(fā)展,嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術大為提高,因此術手術成功率得以提高。術前應采用α受體阻滯藥使血壓下降,減輕心臟負荷,并使原來縮減的血管容量擴大,以保證手術的成功。

    1.藥物治療

    (1)嗜鉻細胞瘤的定性及定位的 診斷一旦明確,應立即用藥物控制,以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥,包括酚芐明和哌唑嗪。

    (2)合并高血壓急癥時 可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。

    2.術前準備和藥物治療

    (1)α-腎上腺素能受體阻斷劑 ①酚妥拉明 用于高血壓的鑒別診斷,治療高血壓危險發(fā)作或手術中控制血壓。②酚芐明 常用于術前準備,術前口服,直至血壓接近正常,服藥過程中應嚴密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪 均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應用時易致嚴重的直立性低血壓,故應在睡前服用,盡量臥床。④烏拉地爾(壓寧定) 可阻斷α1、α2受體,并可激活中樞5-羥色胺1A受體,降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋作用,故在降壓的同時不增加心率。

    (2)β腎上腺素能受體阻斷劑 因使用α受體阻斷劑后,β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加,應使用β受體阻滯劑改善癥狀。

    (3)鈣通道阻斷劑(CCB) CCB可用于術前聯(lián)合治療,尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者,或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。

    (4)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI) 如卡托普利。

    (5)血管擴張劑 硝普鈉是強有力的血管擴張劑,主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術中血壓持續(xù)升高者。嚴密監(jiān)測血壓,調(diào)整藥物劑量,以防血壓驟然下降,并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。

    (6)兒茶酚胺合成抑制劑 α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑,阻斷兒茶酚胺合成。根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平調(diào)整劑量,可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。

    3.131Ⅰ-MIBG治療

    主要用于惡性及手術不能切除的嗜鉻細胞瘤。

    4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療

    應首先抬高床頭,立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓,當血壓降至160/100mmHg左右時,停止注射。繼之緩慢滴注。

    5.術后處理

    在腫瘤切除后,患者血壓很快下降。如術后仍存在持續(xù)性高血壓,可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術后7~10天即可恢復正常水平。因此在術后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。

    對于不能手術的患者或者惡性腫瘤擴散的患者,可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。

    6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療

    惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復發(fā)有可能在第1次術后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生,需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好,但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處。可以聯(lián)合應用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪(甲氮咪胺)化療。

    7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理

    家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側腎上腺,而且復發(fā)率高??晒┻x擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側腎上腺切除、預防性雙側腎上腺切除等。在雙側腎上腺全切術后應注意長期皮質(zhì)激素替代治療。

    8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理

    妊娠期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準備的情況下經(jīng)陰道自行分娩往往會給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確,就應服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期,如術前準備充分后應立即手術。術后不需要終止妊娠,但手術有可能增加流產(chǎn)的概率。如果診斷時已處于妊娠晚期,在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟,應繼續(xù)服用藥物,并進行嚴密的監(jiān)護,直到適宜手術。

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