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    維生素D缺乏性手足搐搦癥的臨床表現(xiàn)

    發(fā)病原因與佝僂病相同,但骨骼變化不明顯,多有甲狀旁腺代償功能不全。正常小兒血鈣為2.2~2.7mmo1/L(9-11mg/d1),血鈣中40%為結(jié)合鈣,與血漿蛋白結(jié)合,不能透過毛細(xì)血管進(jìn)入細(xì)胞內(nèi);60%為游離鈣。二者處于動態(tài)平衡,受維生素D、甲狀旁腺素、降鈣素等調(diào)節(jié)。在甲狀旁腺代償功能不全時,血鈣則不能維持正常水平。當(dāng)血鈣低于1.7~1.9mmo1/L,或離子鈣低于1mmo1/L時,可發(fā)生驚厥或手足搐搦。

    (一)典型癥狀

    1.驚厥 為嬰兒期最常見的癥狀。常突然發(fā)生,持續(xù)時間短者數(shù)秒種,長者達(dá)數(shù)十分鐘。每天發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次不等,間歇期意識清晰,活動如常。輕者僅有兩眼凝視、驚跳或部分面肌抽動。一般不發(fā)熱,若伴感染或發(fā)作頻繁和時間過久者,體溫可升高。

    2.手足搐搦 幼兒和較大兒童多見。發(fā)作時神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指內(nèi)收足踝部跖屈,足前部內(nèi)收(如圖)。

    3.喉痙攣 多見于嬰兒期。由于喉部肌肉痙攣而出現(xiàn)呼吸困難和吸氣性哮嗚,重者可致窒息死亡,應(yīng)予重視。

    (二)隱性體征

    在患兒低血鈣接近臨界水平,但臨床尚未出現(xiàn)上述癥狀時,稱隱性手足搐搦癥。此時其神經(jīng)肌肉應(yīng)激性增強(qiáng),刺激周圍神經(jīng)可誘發(fā)局部肌肉抽搐,出現(xiàn)以下體征:

    1.面神經(jīng)征(Chvostek氏征)以指尖或叩診錘叩擊耳顴下方的面神經(jīng),同側(cè)上唇及眼瞼肌肉迅速收縮。

    2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血壓計(jì)袖帶包扎上臂,加壓使橈動脈搏動暫停2-3分鐘后出現(xiàn)手搐搦征。

    3.腓神經(jīng)征(Peronea1sign)叩擊膝外側(cè)腓骨頭上方的腓神經(jīng),可見足背屈外翻。

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    主講老師:俞慶東

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