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    低滲性多尿的表現(xiàn)

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    低滲性多尿的表現(xiàn):

    多尿?yàn)镈I患者最顯著的癥狀,CDI患者一般起較急,日期明確。尿量超過2500ml/d或50ml/(kg.d),并伴有煩渴和多飲。夜尿顯著增多,尿量一般在4L/d以上,極少數(shù)可超過10L/d,但也有報道可達(dá)40L/d.尿比重為1.0001~1.0005,尿滲透壓為50~200mOsm/L,明顯低于血漿滲透壓。長期多尿可導(dǎo)致膀胱容量增大,因此排尿次數(shù)有所減少。部分性尿崩癥患者癥狀較輕,尿量為2.4~5L/d,如限制水分?jǐn)z入導(dǎo)致嚴(yán)重脫水時,尿比重可達(dá)1.010~1.016,尿滲透壓可超過血漿滲透壓達(dá)290~600mOsm/L.如果患者渴覺中樞未受累醫(yī)學(xué)|教育網(wǎng)整理,飲水未受限制,則一般僅影響睡眠,體力軟弱,不易危及生命。如果患者渴覺減退或消失,未能及時補(bǔ)充水分,可引起嚴(yán)重失水、血漿滲透壓和血清鈉水平明顯升高,出現(xiàn)極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀,甚至死亡。一旦尿崩癥合并腺垂體功能減退癥時,尿崩癥可減輕,糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀可再現(xiàn)或加重。

    遺傳性NDI常于嬰幼兒期起病,多數(shù)有家族史。多以女性傳遞,男性發(fā)病。出生后既有多尿、多飲,如未及時發(fā)現(xiàn),多因嚴(yán)重缺水、高鈉血癥和高滲透性昏迷而夭折。如能幸存,可有生長緩慢,成年后癥狀減輕或消失。因患者在嬰兒期反復(fù)出現(xiàn)失水和高滲狀態(tài),可導(dǎo)致智力遲緩和血管內(nèi)皮受損,顱內(nèi)和血管可有彌漫性鈣化。

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