瘢痕性類天皰瘡概述：

瘢痕性類天皰瘡是一種罕見的自身免疫性表皮下皰病，特點以粘膜受累為主，慢性病程，受累粘膜有發(fā)展為瘢痕的傾向。本病不應(yīng)看作是一個臨床單一的疾病，而應(yīng)當看作是不同類型易累及粘膜表面皰病所共有的一個疾病表型。醫(yī)學|教育網(wǎng)搜集整理大多數(shù)病人在皮膚和粘膜沿表皮基底膜帶有免疫球蛋白和/或補體成分的線狀沉積。以間接免疫熒光檢查，約20%－30%病人的血清中可檢測到循環(huán)抗基底膜的自身抗體，通常滴度較低。CP是一種慢性進展性疾病，可導致嚴重的局部并發(fā)癥。例如，當萎縮性瘢痕和纖維化累及結(jié)膜，本病將最終導致失明。