牙本質(zhì)形成缺陷癥Ⅱ型：

又稱遺傳性乳光牙本質(zhì)是一種常染色體顯性遺傳性疾病。

病理變化：近釉質(zhì)的一薄層罩牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)正常，但其余牙本質(zhì)結(jié)構(gòu)改變。牙本質(zhì)內(nèi)小管數(shù)目減少，方向紊亂，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理許多小管形態(tài)不規(guī)則、管徑變大，并存在無小管的牙本質(zhì)區(qū)。牙本質(zhì)基質(zhì)可呈顆粒狀，并見小球間鈣化。髓腔表面見少量不典型的成牙本質(zhì)細(xì)胞，細(xì)胞可被包埋在有缺陷的牙本質(zhì)中。異常牙本質(zhì)的過度形成導(dǎo)致髓室、根管部分或完全消失。牙本質(zhì)中可見含血管的組織，為殘留的成牙本質(zhì)細(xì)胞和牙髓組織。釉牙本質(zhì)界呈直線而非波浪形。大部分患者的釉質(zhì)正常，約1/3患者有形成不全或鈣化不全缺陷。