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    骨纖維異樣增殖癥病因|臨床表現(xiàn)

    一、骨纖維異樣增殖癥病因:

    骨纖維異樣增殖癥病因不明,可能與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關(guān)。

    二、骨纖維異樣增殖癥臨床表現(xiàn):

    骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病,常在青年期就診,伴內(nèi)分泌紊亂者可在3~4歲發(fā)病,甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼,四肢單發(fā)性病變常位于近側(cè)骨端,可局限或向骨干擴(kuò)散,多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆,常偏于一側(cè)肢體;雙側(cè)受累者,并不對(duì)稱(chēng)。上肢病變者可同時(shí)見(jiàn)于顱骨。軀干病變可波及數(shù)根肋骨和椎體及其附件,肋骨不限于一側(cè)肢體。本病以一側(cè)上、下肢體為主,對(duì)側(cè)僅有個(gè)別骨受累,也可同時(shí)波及顱骨、肋骨或骨盆。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān),年齡越輕癥狀越重。病變?cè)缙诳纱嬖诙嗄甓鵁o(wú)癥狀,繼而出現(xiàn)疼痛,功能障礙,弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī),其特點(diǎn)是可由輕度外傷誘因引起,骨折部疼痛、腫脹、功能障礙,很少移位,在制動(dòng)后大多數(shù)可愈合醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。

    骨骼表淺部位的病變可出現(xiàn)畸形或腫塊,如顏面不對(duì)稱(chēng),上顎突起類(lèi)似獅面,有時(shí)引起眼球突出。脊椎和肋骨受累時(shí),胸部不對(duì)稱(chēng),局限性突起。四肢長(zhǎng)骨受侵時(shí),呈膨脹彎曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病變?cè)缙诤茈y發(fā)現(xiàn)。皮膚色素沉著也較多見(jiàn),散在腰、臀、大腿等處,偏患側(cè),且以中線(xiàn)為界,呈點(diǎn)狀或片狀深黃色或黃棕色皮斑,有時(shí)表淺,不隆起,邊緣呈齒狀,不規(guī)則,大小不等,組織結(jié)構(gòu)與正常皮膚相似醫(yī)|學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理。性早熟僅發(fā)生在少數(shù)骨骼受損較嚴(yán)重者,絕大多數(shù)為女性,表現(xiàn)為陰道出血,但不是月經(jīng),嚴(yán)重者在3~4個(gè)月即出現(xiàn),第二性征出現(xiàn)早,外陰變大,乳房發(fā)育早,腋毛和陰毛出現(xiàn)過(guò)早,偶有智力減低和其他內(nèi)分泌癥狀。軀體半側(cè)多個(gè)骨骼廣泛病變,皮膚色素沉著伴性早熟者,稱(chēng)為McCnne-Albright綜合征。

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