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軟骨損害的發(fā)生機(jī)制:
一種意見認(rèn)為,本病軟骨損害的生物化學(xué)基礎(chǔ)是硫代謝障礙。硫酸軟骨素(Chs)是軟骨基質(zhì)的重要成分。醫(yī)學(xué)|教育|網(wǎng)搜集整理持這種見解的研究者發(fā)現(xiàn)本病病人尿中Chs的排泄量增高,硫酸化程度降低,分子量變小,尿中各種氨基多糖的比例失調(diào);他們認(rèn)為這些變化提示有硫的利用障礙。體內(nèi)Chs的硫酸化受肝、腎等臟器產(chǎn)生的硫酸化因子(SF)所調(diào)控。他們發(fā)現(xiàn)本病兒童患者血清SF活力明顯低于當(dāng)?shù)亟】祵φ諆和?,后者又低于非病區(qū)對照兒童;他們認(rèn)為硫代謝障礙是SF活力降低的結(jié)果,本病的致病因素是通過干擾SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。