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    先天性小耳畸形有什么臨床表現(xiàn)?

    先天性小耳畸形有什么臨床表現(xiàn)?為了幫助外科主治考生了解,醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)為大家搜集整理如下:

    先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳,內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度,臨床上最常用的分型為三型:

    Ⅰ度:耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化,但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄,嚴(yán)重時外耳道出現(xiàn)閉鎖;

    Ⅱ度:最為典型,只存在呈垂直方位的耳輪,呈臘腸狀,外耳道閉鎖;

    Ⅲ度:只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊,嚴(yán)重者出現(xiàn)無耳。

    先天性小耳畸形患者中耳發(fā)育障礙類型多達(dá)十余種,主要為聽小骨、鼓室肌肉和面神經(jīng)的發(fā)育畸形,并且同外耳畸形嚴(yán)重程度密切相關(guān)。先天性外耳畸形在嚴(yán)重病例中可以表現(xiàn)為序列征的臨床癥狀之一,如:眼-耳-脊柱序列征(Oculo–auriculo–vertebral spectrum ,OAVS) 。其患者除存在小耳畸形外,還患有半面短小(顳骨,上頜骨或下頜骨發(fā)育不全),軟組織畸形(耳前贅生物或大口畸形),眼瞼缺損(眼瞼缺損,瞼結(jié)膜上皮囊腫),脊柱畸形,以及先天性腎臟和心臟缺損。

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