面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良的患者有哪些臨床表現(xiàn)？快來(lái)跟著小編來(lái)學(xué)習(xí)一下吧！

一般在青春期起病，其典型的臨床表現(xiàn)是患者肌無(wú)力主要累及面肌、肩胛肌群。嬰兒期至成年期的任何年齡階段都可出現(xiàn)臨床癥狀，常在20～40歲，嬰兒期患者是這類疾病中最嚴(yán)重的一型。該病進(jìn)展緩慢，許多患者在相當(dāng)長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)可保持相對(duì)穩(wěn)定。面肌受累致閉目不合，撅嘴不能，蹙眉皺額困難，嘴唇增厚等。面肌主要累及眼輪匝肌和口輪匝肌，常為非對(duì)稱性，患者出現(xiàn)奇怪的扭曲笑容，口角處出現(xiàn)凹陷，無(wú)法撅嘴，面部表情抑郁、平淡。當(dāng)要求患者吹口哨時(shí)嘴唇常特征性地呈橫向或水平位?；颊卟荒芡耆]緊眼睛，眼瞼很容易睜開。

肩胛帶肌群受累表現(xiàn)為上臂抬舉困難，翼狀肩胛明顯。受累的肩胛帶肌肉包括背闊肌、斜方肌、菱形肌、前鋸肌。靜止時(shí)，患者表現(xiàn)為斜肩姿勢(shì)、肩膀前轉(zhuǎn)和肩胛骨上升，前臂上移或外展時(shí)肩胛骨常常向前外向轉(zhuǎn)動(dòng)。患者常常表現(xiàn)活動(dòng)障礙，尤其是那些需應(yīng)用肩胛肌肉的活動(dòng)。約有1/3的患者無(wú)癥狀，僅能依據(jù)體格檢查進(jìn)行診斷。腹壁肌肉在疾病早期即可受累。典型的表現(xiàn)是腹壁下部肌肉嚴(yán)重受累，引起腹部突出。90%的患者可出現(xiàn) Beevors征（患者在仰臥時(shí)屈曲頸部臍部可向上，偶爾也會(huì)向下移動(dòng)）。

本病進(jìn)展緩慢，可數(shù)年靜止發(fā)展。大腿遠(yuǎn)端前群肌常常受累最早最嚴(yán)重。典型的主訴包括行走時(shí)足部拖地，或明顯的足下垂導(dǎo)致頻繁的摔倒或者步態(tài)不穩(wěn)。少數(shù)情況下，患者可出現(xiàn)較嚴(yán)重的骨盆肢帶肌無(wú)力，從而影響髖部屈肌和外展肌，造成早期相對(duì)較重的步態(tài)不穩(wěn)。患者延髓肌咽肌、眼外肌和呼吸肌一般不受累，吞咽功能不受影響。

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