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原發(fā)性硬化性膽管炎是一種膽汁淤積綜合征，其特征是肝內，肝外膽道因纖維化性炎癥逐漸狹窄，并最終導致完全阻塞而發(fā)展為肝硬化。

病因學

原發(fā)性硬化性膽管炎的病因尚不清楚，理論上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊亂。雖然肝內銅含量增加，但用青霉胺治療并無明顯降低，說明肝內銅含量增加是一種繼發(fā)現象（正如在原發(fā)性膽汁性肝硬化時）。盡管巨細胞病毒和Ⅲ型呼吸腸道病毒對肝內膽管有影響，但患原發(fā)性硬化性膽管炎的患者很少有上述病毒感染的證據；免疫功能失調可能是主要的病因，常見于自身免疫性疾病的HLA-B8，HLA-DR3與原發(fā)性硬化性膽管炎的發(fā)病有關。已證實免疫系統(tǒng)調控失調及T淋巴細胞參與了膽管的破壞。

癥狀和體征

該病多見于年輕男性，而且往往與炎性腸病，尤其是潰瘍性結腸炎有關。其起病一般呈隱匿性，可有漸進性加重的乏力，瘙癢和黃疸。以右上腹疼痛和發(fā)熱為表現的進行性膽管炎發(fā)作不常見。一些患者可有肝脾腫大或有肝硬化的表現。該病后期呈門脈高壓，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代償期表現。

診斷

多數原發(fā)性硬化性膽管炎的患者有堿性磷酸酶增高并伴有輕度轉氨酶的升高，血清膽紅素也可有不同程度的升高，線粒體抗體陰性，而不像原發(fā)性膽汁性肝硬化那樣為陽性。原發(fā)性硬化性膽管炎易于由直接膽管造影，特別是ERCP作出診斷。肝內，肝外膽管多發(fā)性狹窄和囊性擴張使膽道樹呈不規(guī)則的串珠狀。肝活檢有助于確診。肝活檢可發(fā)現膽管增生，膽管周圍纖維化和炎癥，膽道缺失。隨著病情進展，纖維化可從門脈區(qū)擴展而最終發(fā)展為膽汁性肝硬化。

預后和治療

一些病例可多年無癥狀，這些患者只需隨訪觀察（如每年兩次常規(guī)及肝臟生化檢查）。一般情況下，該病呈進行性加重。對慢性膽汁淤積和并發(fā)肝硬化患者應予支持治療。對復發(fā)性細菌性膽管炎的患者應予抗生素治療。膽管顯著狹窄可經肝或經內鏡行擴張治療，也可放置支架。對潰瘍性結腸炎患者行直腸結腸切除術對于原發(fā)性硬化性膽管炎沒有療效。皮質類固醇激素，硫唑嘌呤，青霉胺，甲氨蝶呤的療效不一，且都有明顯的副作用。熊去氧膽酸可減輕瘙癢，改善生化指數，但未能顯示可改變自然病程。肝移植術顯然是僅有可治愈本病的方法。

7%～10%的原發(fā)性硬化性膽管炎患者可發(fā)生膽管癌。行肝移植術以預防此并發(fā)癥的最優(yōu)時機尚不清楚。

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