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    全科主治醫(yī)師考試:《答疑周刊》2019年第47期

    2019-04-28 15:03 醫(yī)學教育網(wǎng)
    |

    問題索引:

    一、【問題】再生障礙性貧血的定義?

    二、【問題】再生障礙性貧血如何診斷?

    三、【問題】再生障礙性貧血如何治療?

    具體解答:

    一、【問題】再生障礙性貧血的定義?

    【解答】

    各種原因所致的骨髓干細胞和(或)微環(huán)境損傷,外周血全血細胞減少為特征的疾病。

    二、【問題】再生障礙性貧血如何診斷?

    【解答】

    1.慢性再生障礙性貧血的診斷標準

    (1)臨床表現(xiàn):發(fā)病緩慢,貧血、出血和感染均較輕。一般無肝脾大。

    (2)血象:血紅蛋白下降速度較慢,網(wǎng)織紅細胞、白細胞、中性粒細胞及血小板值常較急性再障為高。

    (3)骨髓象:

    ①造血細胞(粒細胞系統(tǒng)、紅細胞系統(tǒng)、巨核細胞系統(tǒng))三系或二系減少,至少一系增生不良。

    ②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增加。

    病程中急性加重,則稱為重型再障Ⅱ型。

    2.急性再生障礙性貧血(重型再障Ⅰ型)的診斷

    (1)臨床表現(xiàn):發(fā)病急,貧血呈進行性加劇,常伴嚴重感染及內(nèi)臟出血。

    (2)血象:除血紅蛋白下降較快外,需具備下列諸項中之2項:①網(wǎng)織紅細胞<1%,絕對值<15×109/L。

    ②白細胞明顯減少,中性粒細胞絕對值<0.5×109/L。

    ③血小板<20×109/L。

    (3)骨髓象:

    ①多部位增生減低,三系造血細胞明顯減少。

    ②骨髓小粒中非造血細胞及脂肪細胞增多。

    三、【問題】再生障礙性貧血如何治療?

    【解答】

    1.支持療法 可輸注紅細胞、血小板懸液,積極防治感染。

    2.慢性再生障礙性貧血的治療

    (1)雄激素:司坦唑醇6~12mg/d,起效時間在服藥2個月后,在取得明顯血液學改善后,應逐漸減量,維持治療至少1年。治療中應注意保護肝臟。

    (2)環(huán)孢素:2~5mg/(kg·d),療程為數(shù)周至數(shù)月,對15%~75%的病例有效。

    (3)中醫(yī)中藥治療:應用補腎中藥治療再障可取得一定的療效,療程應在半年以上。臨床結果表明,雄激素+環(huán)孢素+中藥聯(lián)合治療,療效優(yōu)于單藥治療。

    3.急性再生障礙性貧血的治療

    (1)骨髓移植。

    (2)免疫抑制。

    (3)造血細胞生長因子:包括粒細胞集落刺激因子(G-CSF)、粒-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)及促紅細胞生成素(EPO)等。

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