備考全科主治醫(yī)師考試，內(nèi)容繁多，讓很多考生有些不知道如何去復(fù)習(xí)，抓不住重點(diǎn)，下面是醫(yī)|學(xué)教育|網(wǎng)搜集整理的一些知識(shí)點(diǎn)，希望對(duì)考生們有所幫助。

一、概念

由于腎小管單項(xiàng)泌氫功能障礙（泌氫量絕對(duì)或相對(duì)不足）所引起的高氯性代謝性酸中毒。

二、分類(lèi)

（—）遠(yuǎn)端型腎小管酸中毒

（二）近端型腎小管酸中毒

（三）混合型腎小管酸中毒

（四）高鉀型腎小管酸中毒

三、臨床與實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)及病因

（一）一型

1、中青年女性多見(jiàn)。

2、高氯性代謝性酸中毒

3、低血鉀，肌無(wú)力肌麻痹；多尿、煩喝。

4、心律失常與ECG異常，可有低血鈉與脫水熱。

5、低血鈣，低血磷 佝僂病，骨質(zhì)稀疏，病理骨折，畸形。

6、高尿鈣 結(jié)石，繼發(fā)感染，梗阻性腎病，腎鈣化，腎功能不全。

7、尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5

8、尿銨及TA減少

9、其他 腎小管性蛋白尿；耳聾，肌病（遺傳性）；早期CFR正常。

10、臨床分型 完全型；不完全型

（二）二型

1、男性嬰兒或兒童多。

2、高氯性代謝性酸中毒。

3、低血鈉，尿多，脫水熱

4、低血鉀 無(wú)力，肌麻痹；多尿；煩渴；心律失常。

5、尿碳酸氫鈉排泄分率大于15%

6、尿pH>5.5或尿pH5.5（鈉依賴(lài)型）或<5.5（非鈉依賴(lài)型，低醛酮血癥型）。

8、可并發(fā)失鹽性腎病。

9、臨床分型 有鈉依賴(lài)型、低醛固酮型及醛固酮不反應(yīng)型

四、診斷

（一）診斷的線索

1、病史

2、主訴與體征

3、實(shí)驗(yàn)室

（二）診斷的依據(jù)

1、一型 NH4Cl試驗(yàn)或U-PCO2試驗(yàn)陽(yáng)性。

2、二型 NaCO3再吸收試驗(yàn)：FE-H CO3大于15%

3、三型 NH4Cl試驗(yàn)陽(yáng)性，F(xiàn)E-H CO3=5～15%.

4、四型 高血鉀高血氯性代謝性酸中毒+腎素血管緊張素醛固酮測(cè)定。

五、鑒別診斷與診斷流裎

六、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）腎小管的酸化功能的有關(guān)試驗(yàn)

1、 氯化銨試驗(yàn)

2、 尿滴定酸與尿銨測(cè)定

3、尿陰離子間隙測(cè)定

（二）一型腎小管酸中毒各亞型鑒別試驗(yàn)

（三）近端腎小管酸化功能試驗(yàn)

七、治療

（—）病因與誘因治療

一型禁用成酸性鹽藥物；

二型禁用碳酸酐酶抑制劑、Diamox及碘胺類(lèi)等藥物；

四型禁用儲(chǔ)鉀藥物如安體舒通、氨苯蝶啶消炎痛及腎血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑等。

（二）對(duì)癥治療

1、堿劑糾正酸中毒

2、補(bǔ)充缺乏離子

3、維生素D

4、功用利尿劑

5、鹽皮質(zhì)激素的替代治療