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多囊腎分類及特點是全科醫(yī)學主任醫(yī)師考試的重要考點和常見考點,現醫(yī)學教育網整理總結如下:
1、圍產期型
圍產期時已有嚴重的腎囊性病變,累及90%集合管,同時有少量門靜脈周圍纖維增殖,于圍產期死亡。
2、新生兒型
累及60%集合管,伴輕度門靜脈周圍纖維增殖。于出生后1月出現癥狀,于幾個月時死于腎功能衰竭。
3、嬰兒型
嬰兒型表現為雙腎腫大,25%腎小管受累,肝、脾腫大伴中度門靜脈周圍纖維增殖醫(yī)`學教育網搜集整理。出生后3~6月出現癥狀,于兒童期因腎功能衰竭死亡。
4、少年型
少年型在13~19歲出現癥狀。腎臟損害相對輕微,僅有10%以下的腎小管顯示囊性變,偶爾發(fā)展成為腎功能衰竭。肝臟門靜脈區(qū)嚴重纖維性變。一般于20歲 左右因肝臟并發(fā)癥、門靜脈高壓死亡。
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