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中樞性尿崩癥可見于任何年齡,但青年較多。男女發(fā)病率約為2:1.起病可急可解,多在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)逐漸明顯,非器質(zhì)性疾病的患者,起病往往較急。
多尿和煩渴是主要的癥狀,若限制飲水,則患者口渴難忍,并可導(dǎo)致脫水。排尿量,一般每日約5升左右,但偶而也可達(dá)20升,此與病變的部位與損害程度有關(guān)。尿比重常在1.001~1.005之間,如限制飲水,尿比重可超過1.010,尿滲透壓可超過300mmol/L,稱為部分性尿崩癥。
中樞性尿崩癥的垂體或下丘腦病變?nèi)舨粩噙M(jìn)展,并導(dǎo)致垂體前葉功能低下,則多尿與煩渴癥狀可以緩解,甚至消失,尿亦可被不同程度濃縮。若病變累及下丘腦口渴中樞,患者口渴感亦可消失,以致不能及時(shí)補(bǔ)充水分,可出現(xiàn)嚴(yán)重失水,血漿滲透壓與血鈉濃度顯著升高,細(xì)胞內(nèi)外均失水,出現(xiàn)高滲癥群:頭痛、肌痛、心率加快,煩燥、神志模糊、譫妄、昏迷及高勢,可致死亡。輕度失水者可有皮膚干燥,汗液,唾液減少,口唇干裂、食欲減少,便秘。
非腫瘤的中械性尿崩癥若能及時(shí)補(bǔ)充水分,患者一般健康狀況可保持良好。
繼發(fā)性尿崩癥除上述表現(xiàn)外,尚有原發(fā)病的癥狀與體征。
先天性腎性尿崩癥,可于出生后1~ 2月發(fā)病,常啼器,煩燥不安,口舌干燥,喂水后可轉(zhuǎn)安靜,若不能及時(shí)診斷,或喂水不足,可出現(xiàn)高滲性脫水,病死率為5~10%.
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