概述

　　一種原因不明，以自發(fā)性肺動脈壓進(jìn)行性升高為特征，常伴右室肥大和右心功能不全表現(xiàn)的心血管疾病�；�本病變?yōu)榉涡�動脈的硬化、狹窄、栓塞或叢狀變。青壯年起病，常呈進(jìn)行性加重。

　　臨床表現(xiàn)

　　1.輕癥或早期患者可無任何癥狀，心悸、氣促、乏力、胸痛及暈厥在中晚期患者中常見，部分重癥病例可有紫紺。

　　2.肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)、收縮早期喀喇音和收縮期噴射性雜音。

　　3.右心室肥大體征。

　　4.右心衰竭體征。如肝腫大、水腫等。

　　診斷依據(jù)

　　1.肺動脈高壓的典型癥狀、體征及X線，超聲心動圖表現(xiàn)。必要時(shí)經(jīng)右心導(dǎo)管直接測定肺動脈及右心壓力。

　　2.除外由心、肺疾患誘發(fā)的繼發(fā)性肺動脈高壓后方能診醫(yī)學(xué)-教育網(wǎng)-搜集整-理斷本病。

　　治療原則

　　1.本癥的治療問題尚缺乏根本性手段，以對癥治療為主。

　　2.血管擴(kuò)張劑在本癥治療中得到肯定。

　　3.晚期病例可考慮心肺聯(lián)合移植治療。

　　用藥原則

　　本病治療的效果欠佳，缺乏特異方法及藥物，發(fā)生右心衰竭時(shí)常規(guī)治療效果較差，應(yīng)加強(qiáng)擴(kuò)血管藥物和利尿劑的應(yīng)用�？鼓�藥物在嚴(yán)重情況下可以選用。

　　輔助檢查

　　1.原發(fā)性肺動脈高壓癥是一復(fù)雜的少見病種，診斷主要依靠輔助檢查，尤其是右心導(dǎo)管檢查。但檢查專案的安排仍應(yīng)遵循先進(jìn)行經(jīng)濟(jì)、安全，對診斷幫助大的專案，后考慮昂貴、有創(chuàng)傷性檢查。

　　2.與有關(guān)繼發(fā)性肺動脈高壓的鑒別，可視情況在“B”專案選擇。

　　療效評價(jià)

　　1.治愈：不詳（未見成文標(biāo)準(zhǔn)）。

　　2.好轉(zhuǎn)：肺動脈壓下降，癥狀改善。

　　3.未愈：癥狀無改善或病情惡化。

　　專家提示

　　原發(fā)性肺動脈高壓癥的診斷及治療均較復(fù)雜，尤其是治療上缺乏有效方法，病情常呈進(jìn)行性加重趨勢，預(yù)后不良。心肺聯(lián)合移植可能是目前最有效的治療手段，但供體、費(fèi)用及排斥等問題嚴(yán)重限制了它的推廣應(yīng)用。