近年來，一種原發(fā)于領骨的透明細胞性腫瘤引起了人們關注。Hansen等1955年首先報道了3例原發(fā)于領骨的上皮源性透明細胞瘤，并命名為牙源性透明細胞瘤(Clear Cell Odontogenic Tumor簡稱CCOT)。在此之前，一些學者已經(jīng)注意到這種罕見的腫瘤。1979年Hansen曾以“不典型上皮性牙源性腫瘤”(AtyPicalepithelial Odontogent tumor)診斷這種不適用于任何已知分類的牙源性腫瘤。1981年Rick川在全美口腔病理專家討論會上報告了一例原發(fā)于領骨，術后又復發(fā)、組織學具有牙源惡性腫瘤特征的病例。Ricr提出診斷為牙源性透明細胞癌(Clear Cell odontogenic carcinoma，簡稱CCOC)，1985年Waldron等仁3〕曾報告了2例透明細胞型造釉細胞瘤。1986年Muller等川也報道了一例造釉細胞瘤中見透明細胞分化。1989年和1992年Bang及Fan等分別報告了3例和1例牙源性透明細胞癌。迄今為止僅約10例，國內尚未見文獻報道。雖然文獻認為CCOT或CCOC屬罕見腫瘤，但其發(fā)生率很低的原因可能與對該腫瘤的認識不足，且易與其它來源的透明細胞瘤混淆有關。

　　一、臨床表現(xiàn)和生物學行為CCOT文獻上報道骨緩慢腫大，無明顯癥狀。CCOC則生長較快，伴疼痛，腫瘤可破壞領骨并侵犯局部軟組織。X線表現(xiàn)與造釉細胞瘤相似。故臨床常誤診為造釉細胞瘤。CCOT術后復發(fā)少，預后良好。CCOC則可發(fā)生局部淋巴結及遠處轉移，術后可多次復發(fā)，生物學行為與造釉細胞瘤或惡性造釉細胞瘤相似。

　　二、病理特征肉眼觀察腫瘤位于領骨，呈結節(jié)狀，直徑1.5~10cm不等。膨脹性生長。有包膜或包膜不完整或為假包膜。CCOT與領骨邊界較清。CCOC則侵犯領骨，邊界不清。腫瘤可為實性或帶有囊性變。

　　光鏡下見腫瘤組織排列成片狀或島狀，有一界限清楚的基底膜及少量成熟的纖維血管基質分隔。腫瘤細胞的特征為大量透明細胞或胞漿微嗜酸性的細胞構

　　成．細胞膜分界清。細胞卵圓形或多邊形。胞核較小深染，核懸中或偏位。CCOC可見核分裂像。腫瘤細胞巢外圍細胞可沿間質排列成柵欄狀，核相對較大，核遠離基底膜。腫瘤細胞團內缺乏炎癥細胞，無淀粉樣物、腺樣分化或鈣鹽沉積。

　　三、免疫組織化學關于CCOT和CCOC的免疫組華特征，發(fā)現(xiàn)腫瘤細胞對細胞角蛋白‘Cyto

　　Reratin)和上皮細胞膜抗原(EMA)抗體染色呈陽性反應。Fan等閉指出，腫瘤細胞除對角蛋白、EMA呈陽性反應外，對波形蛋白、S一100蛋白、肌動及肌凝蛋白均為陰性。而造釉細胞瘤和牙胚造釉器的免疫組化研究也有相似反應，說明腫瘤細胞來源于牙源性上皮而非腺上皮。

　　四、組織化學和酶組織化學在組化研究方面，CCOT對阿辛蘭(PG=2.5)及油紅均為陰性，P、A、S為陽性，陳‘川陽性物質對淀粉酶敏感，說明腫瘤細胞內有糖原存在。在酶組化研究方面，顯示腫瘤細胞對酸性磷酸酶、非特異脂酶和NADH均陽性，而鹼性磷酸酶呈陰

　　性反應。Everson[sj將CCOT與正常造釉器進行了酶組化方面比較。發(fā)現(xiàn)CCOT在酶組化方面摸擬了造釉器中的前造釉細胞和分泌期造釉細胞。而其它上皮性牙源性腫瘤，和造釉細胞瘤的成釉細胞樣細胞其酶組化反應與ccOT相同.而牙源性鈣化上皮瘤鹼性磷酸酶呈陽性反應，牙源性腺樣瘤的導管樣細胞其鹼性和酸性磷酸酶均陽性。

　　五、超微結構特征電鏡下可見兩種細胞成分，其一為胞漿透明細胞器較少的多邊形細胞。細胞間胞膜呈微絨毛或指狀突起，互相交錯。細胞間橋粒易見。線粒體豐富且常見腫脹，或呈空泡狀，峪稀少、斷裂。可見內質網(wǎng)、張力絲束和溶酶體，糖原顆粒。在與基質交界處的細胞可見基板和半橋粒。未見發(fā)育好的高爾基器和分泌顆粒。核膜楚，可見1~2個核仁。最近沈麗佳等發(fā)現(xiàn)這種透明細胞的細胞器并不少，他們認為透明細胞主要是由大量腫脹的線粒體所致。此外他們還發(fā)現(xiàn)許多細胞胞漿內可見脂滴。電鏡下見另一種細胞，胞漿和細胞器較豐富。其與透明細胞間可見移行。川許多腫瘤細胞表現(xiàn)為不同程度壞死，退化，出現(xiàn)核固縮，有些核邊緣為齒狀。Everson等閣將CCOT與正常遣釉器細胞的超微結構瘤細胞的超微結構特征與內釉上皮或前造釉細胞相比，造釉細胞瘤的腫瘤團塊周邊細胞的超微結構與CcOT基本一致。而有學者報道造釉細胞瘤周邊細胞含豐富張力微絲和自嗜顆粒。這一點在CCOT中見不到。CCOT在超微結構上與其它上皮性牙源性腫瘤細胞存在不同程度差異。

　　六、組織發(fā)生根據(jù)文獻報道CCOT在免疫組化、酶組化及超微結構上均與牙胚造釉器的前造釉細胞相似，提示了腫瘤細胞來源于牙源性上皮。·從超微結構上，CCOT的細胞細胞器較少，高爾基器發(fā)育不好，與牙胚未發(fā)育好的內釉上皮相似，意味著腫瘤向胚胎方向分化。另外CCOT與分化較差的造釉細胞瘤在免疫組化，酶組化及超微結構方面亦相似，而與其它分化較好的上皮性牙源性腫瘤有差異。CCOT在生物學特性方面也與造釉細胞瘤相似。曾有學者將這種病變認為是造釉細胞瘤的透明細胞型。是否將CCOT獨立命名還有待于進一步探討。文獻報道所有CCOT或CCOC均原發(fā)于領骨內，這一點支持了其來源于牙源性上皮的觀點。

　　七、鑒別診斷透明細胞瘤的鑒別診斷較困難。困在頭頸部的透明細胞瘤雖不常見，但透明細胞腫瘤可有多方面來源。如誕腺來源的腺泡細胞癌，粘液表皮樣癌、上皮肌上皮癌、富含糖原的腺瘤等。牙源性腫瘤如造釉細胞瘤、牙源性鈣化上皮瘤、牙源性腺樣瘤等。另外還應與轉移性腫瘤尤其是腎透明細胞癌進行鑒別。組化、免疫組化及電鏡等技術的應用有助于鑒別診斷。此外腫瘤原發(fā)于領骨內是診斷cCOT或cC0c的重要依據(jù)之一．