對(duì)副腫瘤性天皰瘡患者的口腔、皮膚標(biāo)本觀察發(fā)現(xiàn),其病理特點(diǎn)主要有:
1.上皮內(nèi)發(fā)生棘層松解(口腔黏膜明顯),裂隙或水皰均在緊靠基底細(xì)胞層的上方,皰底絨毛形成。
2.上皮各層次和皮膚附件均可出現(xiàn)壞死的角質(zhì)形成細(xì)胞,尤其在棘層松解區(qū)出現(xiàn)者是對(duì)PNP的重要提示。
3.界面皮炎(interface dermatitis)是PNP的常見表現(xiàn),界面空泡改變及真皮淺層血管周圍有不同程度淋巴細(xì)胞浸潤。伴有或不伴有棘層松解,不同程度的炎癥細(xì)胞移入上皮層(與角質(zhì)細(xì)胞壞死有關(guān))??沙霈F(xiàn)壞死的衛(wèi)星細(xì)胞(位于一個(gè)壞死角化細(xì)胞旁邊的淋巴細(xì)胞)。上皮乳頭有明顯的空泡變。
4.出現(xiàn)基底細(xì)胞層液化變性(口腔黏膜易見)醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理,町和棘層松解并存或單獨(dú)發(fā)生,
5.固有層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤,有時(shí)呈苔蘚樣改變,早期水腫,晚期可能表現(xiàn)輕微的纖維化。
直接免疫熒光(DIF)的標(biāo)本應(yīng)選自損害周同完整的黏膜或皮膚。DIF可見IgG伴有或不伴有有補(bǔ)體C3在棘細(xì)胞間沉積,部分病人出現(xiàn)基底膜區(qū)域的IgG,C3,IgM沉積。標(biāo)本同時(shí)存在棘細(xì)胞間和上皮下免疫沉積反應(yīng)是對(duì)PNP的重要提示。
間接免疫熒光檢查(IIF),可查見針對(duì)復(fù)層鱗狀上皮和移行上皮的循環(huán)抗體。和尋常型天皰瘡不同的是,PNP的IgG身抗體還能和其他移行上皮組織中的橋粒結(jié)合,尤其是小鼠膀胱上皮,陽性率為76%.而尋常型天皰瘡患者血清中的自身抗體卻不能和膀胱、小腸等移行上皮中的橋粒結(jié)合。單純腫瘤者的血清結(jié)合也為陰性。