PNP也是一種自身免疫性疾病，但發(fā)病機制尚不清楚，目前發(fā)現(xiàn)其發(fā)生與腫瘤關(guān)系密切，尤其是惡性腫瘤。其中最常見者為非霍奇金淋巴瘤，其他尚有慢性淋巴細(xì)胞白血病、Castleman瘤、巨細(xì)胞淋巴瘤、胸腺瘤、低分化肉瘤、支氣管鱗狀細(xì)胞癌等。PNP患者血清內(nèi)含有一組針對橋粒黏附斑蛋白家族（plakins family）多種成分的自身抗體。這類抗體的靶抗原存在于細(xì)胞橋粒和半橋粒處醫(yī)學(xué)教|育網(wǎng)搜集整理，在調(diào)節(jié)細(xì)胞附著方面起重要作用。這些靶抗原的分子量分別為250kD、230kD、210kD、190kD.250kD和210kD蛋白分別是橋粒黏附斑的主要成分橋粒蛋白（Desmoplakin）Ⅰ和Ⅱ（DP Ⅰ、DPⅡ）。而DPⅠ、DPⅡ被認(rèn)為是某些腫瘤細(xì)胞的標(biāo)記物。如DPⅠ、DPⅡ抗體可用于上皮源性腫瘤和顱內(nèi)腫瘤的鑒別診斷。故推測機體產(chǎn)生的抗腫瘤組織抗體和體內(nèi)正常組織中的某些抗原成分有交叉反應(yīng)，它們結(jié)合后干擾破壞了靶組織的正常結(jié)構(gòu)和功能而導(dǎo)致發(fā)病。