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三尖瓣閉鎖病人,體循環(huán)靜脈回流血液不能直接匯入右心室腔,右心房的血液只能通過心房間交通到達左心房,左心房就成為體、肺循環(huán)靜脈血混合的心腔?;旌涎ㄟ^較正常為大的二尖瓣口進入左心室,而后經(jīng)過正常連接的主動脈瓣口和主動脈離開左心室。因此,所有的病人均有不同程度的動脈血氧飽和度降低,其降低程度取決于肺血流阻塞的輕重。若肺部血流正?;蛟龆啵戊o脈回心血量正?;蛟龆?,則動脈血氧飽和度僅較正常稍低,臨床上可無發(fā)紺或輕度發(fā)紺。若肺部血流減少,肺靜脈回心血量減少,則動脈血氧飽和度明顯降低,70%出現(xiàn)低氧血癥,臨床上有明顯發(fā)紺。如房間隔缺損小,右到左分流受限,生后即出現(xiàn)嚴重體靜脈高壓和右心衰竭。
由于右心室發(fā)育不全,左心室單獨承擔(dān)體、肺循環(huán)的泵血工作。左心室需額外做功以推動大量肺循環(huán)的血液流動,持續(xù)超負荷的運轉(zhuǎn)可導(dǎo)致左心肥大,左心衰竭。在肺血流減少的病例,左心室僅增加少量的容量負荷,往往不產(chǎn)生心力衰竭。但在肺血流增多的病例,左心室常因慢性容量負荷增加,左心室舒張末期容量增加和心肌收縮功能降低,進而左心室擴大,心力衰竭。如有主動脈縮窄或主動脈離斷,更促進左心室肥大和心力衰竭的發(fā)生。
心臟右心室的發(fā)育狀況隨室間隔缺損大小和肺動脈狹窄程度而不同。一般多有肺動脈狹窄和小型室間隔缺損,少部分血液從左心室經(jīng)室間隔缺損進入發(fā)育不良的右心室,然后通過狹窄的肺動脈入肺,使肺血流量減少。少數(shù)患者僅有輕度或無肺動脈狹窄,而伴有大型室間隔缺損,較多的血液從左心室進入發(fā)育良好的右心室和肺動脈,使到達肺部的血流量增多。罕見的情況是無室間隔缺損,醫(yī)學(xué)`教育網(wǎng)搜集整理有肺動脈瓣閉鎖,血液到達肺部的惟一通道是未閉的動脈導(dǎo)管或支氣管動脈。
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