第三章 氨基酸代謝

　　一、營養(yǎng)必需氨基酸

　　簡記為：纈、異、亮、蘇、蛋、賴、苯、色

　　二、體內(nèi)氨的來源和轉(zhuǎn)運(yùn)

　　1、 來源

　　1）氨基酸經(jīng)脫氨基作用產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨的主要來源；

　　2）由腸道吸收的氨；即腸內(nèi)氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨和腸道尿素經(jīng)細(xì)菌尿素

　　酶水解產(chǎn)生的氨。

　　3）腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺在谷氨酰胺酶的催化下水解生成的氨。

　　2、轉(zhuǎn)運(yùn)

　　1） 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)

　　2）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用

　　谷氨酰胺主要從腦、肌肉等組織向肝或腎運(yùn)氨。氨與谷氨酰胺在谷氨酰胺合成酶催化下生成谷氨酰胺，由血液輸送到肝或腎，經(jīng)谷氨酰胺酶水解成谷氨酸和氨。

　　可以認(rèn)為，谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。

　　三、氨基酸的脫氨基作用

　　1、轉(zhuǎn)氨基作用 轉(zhuǎn)氨酶催化某一氨基酸的α-氨基轉(zhuǎn)移到另一種α-酮酸的酮基上，生成相應(yīng)的氨基酸；原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變成α-酮酸。既是氨基酸的分解代謝過程，也是體內(nèi)某些氨基酸合成的重要途徑。除賴氨酸、脯氨酸及羥脯氨酸外，體內(nèi)大多數(shù)氨基酸可以參與轉(zhuǎn)氨基作用。如：

　　谷氨酸＋丙酮酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT) α-酮戊二酸+丙氨酸

　　谷氨酸＋草酰乙酸 谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）α-酮戊二酸＋天冬氨酸

　　轉(zhuǎn)氨酶的輔酶是維生素B6的磷酸酯，即磷酸吡哆醛。

　　2、L-谷氨酸氧化脫氨基作用

　　3、聯(lián)合脫氨基作用

　　4、嘌呤核苷酸循環(huán)

　　上述聯(lián)合脫氨基作用主要在肝、腎等組織中進(jìn)行。骨骼肌和心肌中主要通過嘌呤核苷酸循環(huán)脫去氨基。

　　氨基酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 次黃嘌呤核苷酸 NH₃

　　5、氨基酸脫氨基后生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖及脂類，在體內(nèi)可以轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸稱為生糖氨基酸；能轉(zhuǎn)變成酮體者稱為生酮氨基酸；二者兼有者稱為生糖兼生酮氨基酸。只要記住生酮氨基酸包括：亮、賴；生糖兼生酮氨基酸包括異亮、蘇、色、酪、苯丙；其余為生糖氨基酸。

　　四、氨基酸的脫羧基作用

　　1、L-谷氨酸 L-谷氨酸脫羧酶 γ-氨基丁酸(GABA)

　　GABA為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)。

　　2、L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 磺酸丙氨酸脫羧酶 ?；撬?

　　?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分。

　　3、L-組氨酸 組氨酸脫羧酶 組胺

　　組胺是一種強(qiáng)烈的血管舒張劑，并能增加毛細(xì)血管的通透性。

　　4、色氨酸 色氨酸羥化酶 5-羥色氨酸 5-羥色氨酸脫羧酶 5-羥色胺(5-HT)

　　腦內(nèi)的5-羥色胺可作為神經(jīng)遞質(zhì)，具有抑制作用；在外周組織，有收縮血管作用。

　　5、L-鳥氨酸 鳥氨酸脫羧酶 腐胺 精脒 精胺

　　脫羧基SAM 脫羧基SAM

　　精脒與精胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。合稱為多胺類物質(zhì)。

　　五、一碳單位

　　一碳單位來源于組、色、甘、絲，體內(nèi)的一碳單位有：甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基及亞氨甲基，CO₂不屬于一碳單位。四氫葉酸是一碳單位代謝的輔酶。

　　主要生理功用是作為合成嘌呤及嘧啶的原料。如N₁₀-CHO-FH₄與N₅，H₁₀=CH-FH₄分別提供嘌呤合成時(shí)C₂與C₈的來源；N₅,N₁₀-CH₂-FH₄提供胸苷酸合成時(shí)甲基的來源。由此可見，一碳單位將氨基酸與核酸代謝密切聯(lián)系起來。

　　六、芳香族氨基酸（色、酪、苯丙）的代謝

　　1、 苯丙氨酸

　　苯酮酸尿癥：當(dāng)苯丙氨酸羥化酶先天性缺乏時(shí)，苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔野彼幔w內(nèi)苯丙氨酸蓄積，并經(jīng)轉(zhuǎn)氨基作用生成苯丙酮酸，再進(jìn)一步轉(zhuǎn)變成苯乙酸等衍生物。此時(shí)尿中出現(xiàn)大量苯丙酮酸等代謝產(chǎn)物，稱為苯酮酸尿癥。

　　白化病：人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病。

　　2、 色氨酸

　　1）生成5-羥色胺

　　2）生成一碳單位

　　3）可分解產(chǎn)生尼克酸，這是體內(nèi)合成維生素的特例。

　　七、含硫氨基酸（甲硫、半胱、胱）代謝

　　1、甲硫氨酸 S-腺苷甲硫氨酸(SAM)

　　SAM中的甲基為活性甲基，通過轉(zhuǎn)甲基作用可以生成多種含甲基的重要生理活性物質(zhì)。SAM是體內(nèi)最重要的甲基直接供給體。

　　2、甲硫氨酸循環(huán)

　　3、肌酸的合成 肌酸以甘氨酸為骨架，由精氨酸提供脒基，SAM供給甲基而合成。在肌酸激酶催化下，肌酸轉(zhuǎn)變成磷酸肌酸，并儲(chǔ)存ATP的高能磷酸鍵。

　　4、體內(nèi)硫酸根主要來源于半胱氨酸，一部分以無機(jī)鹽形式隨尿排出，另一部分則經(jīng)ATP活化成活性硫酸根，即3'-磷酸腺苷-5'-磷酸硫酸(PAPS)。

　　八、氨基酸衍生的重要含氮化合物

　　化合物 氨基酸前體

　　嘌呤堿 天冬氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸

　　嘧啶堿 天冬氨酸

　　血紅素、細(xì)胞色素 甘氨酸

　　肌酸、磷酸肌酸 甘氨酸、精氨酸、蛋氨酸

　　尼克酸 色氨酸

　　兒茶酚胺類 苯丙氨酸、酪氨酸

　　甲狀腺素 酪氨酸

　　黑色素 苯丙氨酸、酪氨酸

　　精胺、精脒 蛋氨酸、鳥氨酸

　　九、尿素的生成

　　線粒體

　　NH₃+CO₂+H₂O

　　2*ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(CSP-Ⅰ)

　　2*ADP N-酰谷氨酸(AGA),Mg++

　　氨基甲酰磷酸 Pi 胞液

　　鳥氨酸 瓜氨酸 醫(yī).學(xué)教.育網(wǎng)搜.集整理

　　ATP 瓜氨酸 天冬氨酸 α-酮戊二酸 氨基酸

　　AMP ASS

　　鳥氨酸 精氨酸代琥珀酸 草酰乙酸 谷氨酸 α-酮酸

　　尿素

　　蘋果酸

　　精氨酸 延胡索酸

　　ASS：精氨酸代琥珀酸合成酶

　　尿素分子中的2個(gè)氮原子，1個(gè)來自氨，另1個(gè)來自天冬氨酸，而天冬氨酸又可由其他氨基酸通過轉(zhuǎn)氨基作用而生成。

　　線粒體中以氨為氮源，通過CSP-Ⅰ合成氨甲酰磷酸，并進(jìn)一步合成尿素；在胞液中以

　　谷氨酰胺為氮源，通過CSP-Ⅱ，催化合成氨基甲酰磷酸，并進(jìn)一步參與嘧啶的合成。CSP-Ⅰ的活性可用為肝細(xì)胞分化程度的指標(biāo)之一；CSP-Ⅱ的活性可作為細(xì)胞增殖程度的指標(biāo)之一。

　　氨基甲酰磷酸的生成是尿素合成的重要步驟。AGA是CSP-Ⅰ的變構(gòu)激動(dòng)劑，精氨酸是AGA合成酶的激活劑。