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    肺組織細(xì)胞增生癥的治療

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      由于肺組織細(xì)胞增生癥是一種少見病并且通??梢杂胁糠只颊呖梢宰孕芯徑?,因此有效的治療方法很難評價(jià)。到目前為止,尚無雙盲對照試驗(yàn)來證明何種治療是有效的??诜瞧べ|(zhì)激素對控制病人癥狀有效。常規(guī)的劑量是潑尼松(強(qiáng)的松)每天0.5~1.0mg/kg,逐漸減量直至6~12個月。最近的一項(xiàng)研究表明,糖皮質(zhì)激素可以改善剛發(fā)病病人癥狀和胸部X線表現(xiàn),但對肺功能改善無明顯的影響。其他一些細(xì)胞毒性藥物如硫酸長春堿(長春堿)和依托泊苷(足葉乙甙)雖然被經(jīng)常用來治療兒童患者的彌漫性組織細(xì)胞增生癥,但對于僅有肺部受累的成年患者,應(yīng)當(dāng)避免使用此類藥物。

      由于吸煙與肺組織細(xì)胞增生癥有著密切的相關(guān)性,醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理因此對于此類病人應(yīng)盡最大努力勸阻病人戒煙。雖然到目前為止尚不能證明戒煙能夠使病情好轉(zhuǎn),但戒煙可以降低支氣管肺癌、冠心病、慢性阻塞性肺部疾病和呼吸道感染的發(fā)生率,而支氣管炎和呼吸道感染又是肺組織細(xì)胞增生癥患者急性加重的最常見原因。

      氣胸的治療與其他氣胸治療方法相同,可以行胸腔閉式引流或胸膜硬化術(shù),但對將要行肺移植的病人,胸膜硬化術(shù)應(yīng)盡量避免。

      對于晚期肺組織細(xì)胞增生癥和嚴(yán)重肺動脈高壓患者,可考慮行肺移植治療,但有一部分患者在肺移植后可再出現(xiàn)肺組織細(xì)胞增生癥,并伴有嚴(yán)重的肺功能惡化,此并發(fā)癥對生存率的影響目前尚未肯定。

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