醫(yī)學教育網(wǎng)小編整理了肺泡蛋白沉著癥的臨床表現(xiàn)及病理特征如下，請各位考生仔細查看。

【臨床表現(xiàn)】

男女之比為2～3∶1，可發(fā)生于任何年齡，多數(shù)在20～50歲之間。起病隱匿，主要癥狀為進行性氣促。約1/3病例有低熱，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫狀，有時見塊狀、膠凍狀或管型咳出。體檢可有呼吸運動減弱，叩診輕度濁音，肺內(nèi)明顯的病理性支氣管呼吸音，偶有濕羅音。重癥有杵狀指、紫紺及肺動脈高壓的表現(xiàn)。

X線表現(xiàn)為肺門周圍彌漫性肺泡浸潤，呈蝶狀，雙側(cè)不一定十分對稱，極似肺水腫。

【病理改變】

巨檢顯示肺臟可明顯變硬，重量增加。肺實變與代償肺氣腫并存。光鏡下肺泡結(jié)構基本正常，肺泡內(nèi)充滿細顆粒狀、無結(jié)構的PAS染色陽性蛋白樣物質(zhì)，Ⅱ型細胞增生、肥大，胞漿內(nèi)板層小體增多，板層小體成同心圓狀排列。巨噬細胞數(shù)目及體積也明顯增加。肺間質(zhì)可有纖維化出現(xiàn)，有作者提到鎖骨上淋巴結(jié)內(nèi)可查及蛋白樣物質(zhì)。

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