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    原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變

    2010-08-13 09:35 醫(yī)學教育網(wǎng)
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      (一)發(fā)病原因

      病因不明,包括免疫因素在內(nèi)的各種刺激引起漿細胞增生以及漿細胞的惡性腫瘤是重要的發(fā)病基礎。分子遺傳學研究證明部分病例與異常的體細胞高突變有關(guān)。

      (二)發(fā)病機制

      淀粉樣蛋白來源于變性的免疫球蛋白輕鏈,稱為淀粉樣輕鏈(AL)蛋白,可能是輕鏈的片段或全部,或者是Bence-Jones蛋白。無論是典型的多發(fā)性骨髓瘤還是良性的單克隆免疫球蛋白病都會產(chǎn)生過量的單克隆輕鏈,可能經(jīng)過吞噬細胞溶酶體的不完全消化,爾后與黏多糖結(jié)合以不溶性淀粉樣蛋白沉積于細胞外而引發(fā)本病。原發(fā)性系統(tǒng)性淀粉樣變病患者血清和尿中大多會出現(xiàn)AL蛋白,醫(yī)學教.育網(wǎng)搜集整理提示為漿細胞惡病質(zhì)即副球蛋白血癥。

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    主講老師:賈老師

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