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　　病因不明。主要侵犯肺部，表現(xiàn)為壞死性肉芽腫和壞死性血管炎伴異形淋巴樣細(xì)胞浸潤(rùn)，部分最后發(fā)展為淋巴瘤，有人認(rèn)為是淋巴瘤的變形。從組織病理上看，本病既有血管炎改變，又有肉芽腫反應(yīng)，這些改變符合變態(tài)反應(yīng)。從而推測(cè)淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種伴有變態(tài)反應(yīng)的腫瘤性疾病，伴有的變態(tài)反應(yīng)可能是針對(duì)尚未證實(shí)的一種腫瘤抗原的抗原抗體反應(yīng)。體內(nèi)免疫反應(yīng)失調(diào)或損傷性疾病，如腎移植、病毒性肝炎、干燥綜合征及類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，常并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫，這種相關(guān)作用及淋巴瘤樣肉芽腫，與非典型性淋巴網(wǎng)狀細(xì)胞浸潤(rùn)有一定的相似性。用慢性免疫抑制治療某些先天性免疫缺損狀態(tài)如Wishkott-Aldrich綜合征、Louis-Bar綜合征，偶爾也可并發(fā)淋巴瘤樣肉芽腫。以上臨床觀察說(shuō)明淋巴瘤樣肉芽腫可能是一種繼免疫失調(diào)或受損而發(fā)生的免疫增生性疾病，也有人考慮過(guò)自身免疫機(jī)制對(duì)淋巴瘤樣肉芽腫的致病作用。另?yè)?jù)部分患者存有T淋巴細(xì)胞功能不全，有腎移植后發(fā)生LYG的病例，以及LG和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或干燥綜合征伴發(fā)，故考慮免疫異常和LYG的發(fā)生可能有關(guān)。

　　部分患者在病程中檢出EB病毒感染的證據(jù)，嗜異性凝集試驗(yàn)陽(yáng)性，故提示病毒可能參與其發(fā)病過(guò)程。此外，部分病例可發(fā)展為非霍奇金淋巴瘤中的血管中心性淋巴瘤（AL），醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理因此有作者認(rèn)為L(zhǎng)G是淋巴瘤前期階段，甚至將全部LYG歸入惡性淋巴瘤的少見(jiàn)特殊類型。