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　　由于缺乏補(bǔ)體成分使經(jīng)典和（或）旁路激活系統(tǒng)功能受損及對(duì)T細(xì)胞依賴(lài)性抗原的抗體反應(yīng)缺陷，造成患者對(duì)病毒感染時(shí)間延長(zhǎng)或免疫復(fù)合物在循環(huán)中存在時(shí)間處長(zhǎng)。根據(jù)遺傳特征，可將補(bǔ)體遺傳性缺陷病分為4類(lèi)：純合遺傳缺陷、雜合遺傳缺陷、補(bǔ)體蛋白功能紊亂和同種異型所致的補(bǔ)體缺陷。純合遺傳缺陷者體內(nèi)該補(bǔ)體成分完全缺失，常表現(xiàn)為無(wú)CH50活性，而其他補(bǔ)體水平均正常；雜合缺陷患者所缺乏的補(bǔ)體的水平為正常水平的一半，CH50也是正常水平的一半，而其他補(bǔ)體成分水平正常；補(bǔ)體蛋白功能紊亂，患者血中補(bǔ)體水平在正常范圍內(nèi)，有時(shí)甚至高出正常水平，但補(bǔ)體蛋白功能卻十分低下；補(bǔ)體的同種異型遺傳缺陷通常是常染色體共顯性遺傳。

　　另外補(bǔ)體缺陷也可分為完全缺陷和部分缺陷。由于補(bǔ)體的調(diào)節(jié)特點(diǎn)和其結(jié)構(gòu)間的相關(guān)性，在臨床上，雖然大多數(shù)情況下都是所缺陷的補(bǔ)體成分水平明顯降低或檢測(cè)不到，而其他補(bǔ)體水平正常，但也有一些例外，如在純合C1r缺陷時(shí)，C1s的濃度也有所降低，一些C2缺陷的患者伴有B因子水平降低，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理這是由于原發(fā)缺陷的補(bǔ)體蛋白和繼發(fā)缺乏的補(bǔ)體蛋白間有高度的結(jié)構(gòu)同源性。

　　另外，B因子和C2的基因在第6號(hào)染色體上位置十分相近，因而與它們具有相似的調(diào)節(jié)機(jī)制也有關(guān)。在遺傳性血管神經(jīng)性水腫（HAE）中，C4和C2的水平降低。I因子和H因子缺陷時(shí)B因子和C3水平降低分別是由于經(jīng)典和旁路途徑過(guò)度激活所致。

　　由于缺乏補(bǔ)體成分使經(jīng)典和（或）旁路激活系統(tǒng)功能受損及對(duì)T細(xì)胞依賴(lài)性抗原的抗體反應(yīng)缺陷，造成患者對(duì)病毒感染時(shí)間延長(zhǎng)或免疫復(fù)合物在循環(huán)中存在時(shí)間處長(zhǎng)。