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　　特發(fā)性直立性低血壓，又稱神經(jīng)源性體位性低血壓，由Shy（1961）和Drager（1962）分別描述的，故也稱Shy-Drager綜合征（SDS）。

　　本綜合癥是一種少見的特發(fā)性、多系統(tǒng)變性疾病，自主神經(jīng)功能異常是其最具有特征性的臨床表現(xiàn)，還可有小腦性共濟失調(diào)、帕金森綜合征、錐體束征和肌萎縮等癥狀。

　　一、病因和發(fā)病機制

　　病因不清。可能是原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)或周圍自主神經(jīng)系統(tǒng)的變性疾病，導(dǎo)致中樞或自主神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)。

　　二、臨床表現(xiàn)

　　1、起病隱襲，男性多見，大多病程進展緩慢。直立性低血壓是突出的表現(xiàn)，平臥位時血壓正常，站立時血壓可下降20～40毫米汞柱或更多。

　　2、直立位時可出現(xiàn)頭昏、眩暈、暈厥、視物模糊、乏力、發(fā)音不清及共濟失調(diào)等癥狀。早期癥狀較輕時，需直立相當(dāng)長的時間才出現(xiàn)癥狀；病情加重后不能連續(xù)站立1～2個小時；嚴重者直立即出現(xiàn)暈厥，需長期臥床。一般無心率改變或暈厥的常見的先兆癥狀，如面色蒼白、冷汗、惡心等。

　　3、可有其他自主神經(jīng)功能損害，如直腸膀胱系統(tǒng)功能失調(diào)（便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留等）、陽痿、皮膚溫度異常、局部或全身無汗等，這些癥狀與體位改變無關(guān)。

　　4、部分病人可出現(xiàn)進行性神經(jīng)系統(tǒng)功能的損害，如眼球震顫、構(gòu)音困難、步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)、腱反射亢進、錐體束征、震顫及精神異常等。

　　三、輔助檢查

　　皮膚劃痕試驗減弱或消失，Valsalva動作試驗（深吸氣后屏氣）在正常人出現(xiàn)血壓升高，心率變慢，醫(yī)學(xué)教.育網(wǎng)搜集整理但本病患者無反應(yīng)。

　　核磁共振有助于病變部位的確定。

　　四、診斷與鑒別診斷

　　起身站立，或久站后反復(fù)發(fā)生暈厥；測量臥位及直立位血壓，每分鐘一次，連續(xù)測定5～10分鐘，如果直立位收縮壓下降達30～40毫米汞柱以上，無其他引起血壓下降的原因，并伴有陽痿、無汗及膀胱直腸功能障礙，或出現(xiàn)錐體外系功能損害等臨床癥狀，即可診斷。自主神經(jīng)功能檢查及核磁共振檢查等有助于診斷。

　　本病以昏厥為主要表現(xiàn)時，應(yīng)與單純性昏厥及低血壓性昏厥鑒別，后兩種昏厥不伴有其他自主神經(jīng)受損的癥狀；當(dāng)以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)時應(yīng)與帕金森病鑒別，后者無直立性低血壓。

　　五、治療

　　本病尚無特殊治療，治療的目的是緩解癥狀和提高生活質(zhì)量。

　　1、早期對身體姿勢加以調(diào)整即有效，如平臥時適當(dāng)抬高頭部（頭部和軀干稍高于下肢15～20度）；穿彈力緊身衣褲和彈力長襪能減少病人直立時靜脈回流的淤積；起床或下地時動作應(yīng)緩慢，雙下肢活動片刻后再緩慢起立，可減輕發(fā)作；避免喝酒或過高室溫，或浴池浸泡、桑拿浴等誘發(fā)血壓過低；慎用影響血壓的藥。

　　2、高鹽飲食，適當(dāng)服用9-α-氟氫考的松等對本病有一定效果。

　　3、鹽酸米多君有增加外周動、靜脈阻力的作用，對本病有一定效果，可在醫(yī)生指導(dǎo)下選用。

　　4、麻黃素、阿拉明、利他林等效果不理想，且會引起臥位高血壓，不建議使用。