依據(jù)病人有呼吸困難、肝腫大、腹水、靜脈壓升高、脈壓差減小及奇脈，周圍凹陷性水腫等臨床表現(xiàn)，加上X線檢查，心電圖及超聲心動圖等輔助方法，一般可得出正確診斷。 需要與本病鑒別的疾病主要有以下幾種：

　　1.充血性心力衰竭 既往心臟病病史，心臟增大，?？纱嬖谛呐K瓣膜雜音，下肢浮腫明顯而腹脹相對較輕。應用利尿劑后靜脈壓明顯下降，而慢性縮窄性心包炎應用利尿劑對靜脈壓影響不大。

　　2.肝硬化或肝靜脈血栓形成的門靜脈高壓癥 均可有肝腫大和（或）腹水。依據(jù)臨床癥狀及頭部、上肢靜脈壓有無升高，易于和縮窄性心包炎進行鑒別。此外，門靜脈高壓癥病人行食管鋇餐造影檢查，可見食管下段靜脈曲張。

　　3.原發(fā)性心肌病 擴張性心肌病病人體檢可見心臟明顯增大，心尖搏動向左移位，聽診二尖瓣或三尖瓣可有收縮期雜音。心電圖左室肥厚或左束支傳導阻滯，或病理性Q波及T波倒置。X線心臟像向兩側擴大，尤以左室明顯，搏動減弱，上腔靜脈擴張不明顯。醫(yī)學`教育網(wǎng)搜集整理右室型和雙室型限制心肌病和縮窄性心包炎的血流動力學改變及臨床表現(xiàn)頗為相似。但限制性心肌病超聲心動圖檢查可有心肌、心內膜特征性增厚和反射性增強，室腔縮小及心尖閉塞等特點可資鑒別。少數(shù)病人進行全面檢查后，診斷仍難確定時，可重做心包活體組織檢查。經(jīng)左側第五肋間做一切口，切除一塊心包送病理檢查。如證實是縮窄性心包炎，即可將原切口擴大進行心包切除術。

　　4.三尖瓣狹窄 其具有特征性的雜音及有關瓣膜損害（主動脈瓣及二尖瓣），頸靜脈無舒張早期凹陷，多普勒超聲探及三尖瓣舒張期跨瓣壓力階差。伴三尖瓣關閉不全時可產生收縮期頸靜脈搏動、肝搏動及全收縮期雜音。