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    重疊綜合征的診斷依據(jù)

      當(dāng)同一病人同時(shí)或先后具有兩種或兩種以上CTD及其近緣病的共同表現(xiàn),并符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)時(shí)可診斷為重疊綜合征。診斷時(shí)應(yīng)寫(xiě)明哪兩種CTD之重疊或某型重疊綜合征。

      對(duì)重疊綜合征的分類(lèi)不甚統(tǒng)一。大多采用在藤真分類(lèi)。本病分為四型。Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型基本與大滕真氏分類(lèi)一致,Ⅳ型是指CTD近緣病間或CTD近緣病與其他自身免疫病的重疊,如SS+白塞病,SS+自身免疫性溶血性貧血等。Ⅳ型能否作為重疊綜合征尚未得到公認(rèn)。

      診斷依據(jù)

      1.SLE和PSS典型OCTD:

     ?。?)SLE和PSS典型OCTD:①開(kāi)始有典型SLE,但面頰部紅斑發(fā)生率少,雷諾現(xiàn)象及腎臟受累較多。隨后出現(xiàn)皮膚硬化、色素沉著、吞咽及張口困難等PSS特征性表現(xiàn)。②γ球蛋白增高,免疫球蛋白增高。③LE細(xì)胞陽(yáng)性率低。④ANA陽(yáng)性呈高滴度。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理⑤抗DNA抗體陽(yáng)性率低且為低滴度。⑥與單純SLE 不同,熒光抗體類(lèi)型為斑點(diǎn)型。

     ?。?)MCTD:臨床表現(xiàn)為SLE、PSS、PM各自臨床癥狀的混合,但有具備單獨(dú)診斷上述某一疾病的條件。臨床特征:病情較輕,內(nèi)臟損害(尤其腎臟)少;對(duì)皮質(zhì)激素治療反應(yīng)好;預(yù)后良好;實(shí)驗(yàn)室檢查需同時(shí)具備以下4個(gè)條件:①抗RNP抗體陽(yáng)性呈高滴度(>1:1024)。②抗Sm抗體陰性。③ANA陽(yáng)性,呈斑點(diǎn)型。④免疫病理學(xué)示皮膚表皮棘細(xì)胞核熒光染色體陽(yáng)性。

      2.SLE和PM(DM)的OCTD 與單純PM(DM)不同:

      具有下列特征:①女性占絕大多數(shù)。②大多年齡在40歲以下。③SLE伴有近端肌肉的肌力低下,骨萎縮及肌硬結(jié)。④既有SLE的面頰部紅斑,又有DM的眶周紅斑,醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理有時(shí)同時(shí)伴有LE的盤(pán)狀紅斑和DM的指關(guān)節(jié)伸面的Gottron征。⑤多臟器兵貴神速發(fā)生率高且較嚴(yán)重。⑥實(shí)驗(yàn)室檢查。尿肌酸及血清酶活性(GOT、GPT、LDH、CK、ALD)明顯增高;ANA陽(yáng)性及LE細(xì)胞陽(yáng)性離高;肌電圖異常,可見(jiàn)神經(jīng)控制失調(diào)和原發(fā)肌病兩方面表見(jiàn)。

      3.SLE和RA的OCTD 具有以下特征

     ?、賁LE出現(xiàn)明顯的類(lèi)風(fēng)濕結(jié)節(jié)、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形和強(qiáng)直。②多臟器損害,尤其有明顯腎臟損害。③實(shí)驗(yàn)室檢查見(jiàn)LE細(xì)胞多數(shù)陽(yáng)性;ANA陽(yáng)性,多為斑點(diǎn)型;血清RF大部分陽(yáng)性。

      4.SLE和PN的OCTD

      SLE伴有周?chē)窠?jīng)炎、皮下結(jié)節(jié)、肺部癥狀及腹痛等;化驗(yàn)檢查除有OCTD的一般免疫學(xué)異常外,血白細(xì)胞減少不明顯,常伴有嗜酸性粒細(xì)胞增加。部分尚有乙肝表面抗原(HBsAg)陽(yáng)性。

      5.SLE和TTP的OCT

      SLE伴有明顯紫瘢、溶血性貧血及中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。化驗(yàn)檢查降有SLE一般免疫學(xué)改變外,可有正細(xì)胞正色素性貧血,血小板明顯減少;抗人球蛋白試驗(yàn)陽(yáng)性。

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    主講老師:賈老師

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