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    地中海貧血應(yīng)該做哪些檢查?

      實(shí)驗(yàn)室檢查

      1.重型  外周血象呈小細(xì)胞低色素性貧血,紅細(xì)胞大小不等,中央淺染區(qū)擴(kuò)大,出現(xiàn)異形、靶形、碎片紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、嗜多染性紅細(xì)胞、豪-周氏小體等;網(wǎng)織紅細(xì)胞正?;蛟龈?。骨髓象呈紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,以中、晚幼紅細(xì)胞占多數(shù),醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理成熟紅細(xì)胞改變與外周血相同。紅細(xì)胞滲透脆性明顯減低。HbF含量明顯增高,大多>0.40,這是診斷重型β地貧的重要依據(jù)。顱骨X線片可見顱骨內(nèi)外板變薄,板障增寬,在骨皮質(zhì)間出現(xiàn)垂直短發(fā)樣骨刺。

      2.輕型  實(shí)驗(yàn)室檢查:成熟紅細(xì)胞有輕度形態(tài)改變,紅細(xì)胞滲透脆勝正?;驕p低,血紅蛋白電泳顯示HbA2含量增高(0.035~0.060),這是本型的特點(diǎn)。HbF含量正常。

      3.中間型  實(shí)驗(yàn)室檢查:外周血象和骨髓象的改變?nèi)缰匦停t細(xì)胞滲透脆性減低,HbF含量約為0.40~0.80,HbA2含量正?;蛟龈?。

      α地中海貧血

      1.靜止型  紅細(xì)胞形態(tài)正常,出生時(shí)臍帶血中HbBart's含量為0.01~0.02,但3個(gè)月后即消失。

      2.輕型  紅細(xì)胞形態(tài)有輕度改變,如大小不等、中央淺染、異形等;紅紐胞滲透脆性降低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2和HbF含量正常或稍低?;純耗氀狧bBart's含量為0.034~0.140,于生后6個(gè)月時(shí)完全消失。

      3.中間型  外周血象和骨髓象的改變類似重型β地貧;紅細(xì)胞滲透脆性減低;變性珠蛋白小體陽性;HbA2及HbF含量正常。出生時(shí)血液中含有約0.25HbBart's及少量HbH;隨年齡增長,HbH逐漸取代HbBart's,其含量約為0.024~0.44醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理。包涵體生成試驗(yàn)陽性。

      4.重型  外周血成熟紅細(xì)胞形態(tài)改變?nèi)缰匦?beta;地貧,有核紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞明顯增高。血紅蛋白中幾乎全是HbBart's或同時(shí)有少量HbH,無HbA、HbA2和HbF.

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    主講老師:賈老師

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