分型 根據(jù)單克隆免疫球蛋白的種類或其碎片，漿細胞腫瘤（包括多發(fā)性骨髓瘤在內(nèi)）可分為若干型。由于異常單克隆免疫交流球蛋白（又稱M蛋白）種類的不同培養(yǎng)，相應(yīng)漿細胞腫瘤的發(fā)生率也略有差異。IgG型患者異常單克隆免疫球蛋白的水平較高，正常技能免疫球蛋白的生產(chǎn)遭受抑制，水平明顯降低，感染的發(fā)生率較高，但生長速度慢，高鈣血癥與淀粉樣變性的程度輕，IgA型的特點是高鈣血癥與淀粉樣變性較多見并發(fā)感染較少。IgD型常發(fā)生于較年輕的長期病人，輕鏈蛋白尿、高鈣血癥、淀粉樣變性、腎功能衰竭與骨骼外腫瘤較多見。IgM型易發(fā)生高粘稠度綜合征。IgE型易出現(xiàn)漿細胞白血病。

　　分期 沙門等（1970，1973，1975）根據(jù)患者所有骨髓瘤細胞在體內(nèi)與每一瘤細胞在培養(yǎng)中合成M蛋白的速度，計算出不同階段該患者全身瘤細胞的總數(shù)。根據(jù)他們計算的結(jié)果，每一骨髓瘤細胞小時合成M蛋白2.5～35pg（1pg=10-12g），大多數(shù)在10～20pg范圍。按照分子計算，每一瘤細胞每分鐘分泌出Ig5200～875000個分子。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理他們研究的結(jié)果表明，骨髓瘤的生長規(guī)律遵照岡珀茨氏曲線。在本病診斷早期，體內(nèi)瘤細胞總數(shù)至少為0.2×10¹²；只需要再倍增次，即可達到足以致死的總量，即3×10¹².這一致死數(shù)量與急性白血病近似。在本病臨床專業(yè)期（高平面時期），瘤細胞的倍增時間為4～6月。瘤細胞數(shù)在0.6×10¹²個/m²以下，M蛋白的合成速度較低，對造血功能與骨骼的新陳代謝影響較?。环粗?，Ⅲ期的瘤細胞總數(shù)在1.2×10¹²/m²以上，M蛋白合成的速度較高，對造血功能與骨骼的新陳代謝產(chǎn)生明顯的影響。 臨床表現(xiàn) 起病緩慢，部分患者可長期無癥狀，但血清蛋白電泳發(fā)現(xiàn)有單克隆經(jīng)過免疫球蛋白（IG）峰，或尿中輕鏈陽性，稱之為“骨髓瘤前期”，此期可長達3～5年。主要臨床表現(xiàn)分為以下兩類：

　　骨髓瘤細胞對各組織浸潤

　?、賹趋赖慕?。最常侵犯的骨骼是顱骨、肋骨、胸骨、脊椎和四肢長骨的近側(cè)端。由于瘤細胞在骨髓腔內(nèi)無限增殖，導(dǎo)致彌漫性骨質(zhì)疏松或限性骨質(zhì)破壞。骨痛是最常見的早期癥狀，以腰部最為多見，其次為胸骨、肋骨與四肢骨。初起時疼痛可為間發(fā)性或游走性，后漸加重而呈持續(xù)性。局部有壓痛、隆起或波動感；可伴發(fā)病理性骨折，經(jīng)常不在負重部位，常有幾處骨折同時發(fā)生。X射線檢查可問題發(fā)現(xiàn)典型的多發(fā)性溶骨性病變、彌漫性骨質(zhì)疏松、病理性骨折等，有助診斷。②對骨髓的浸潤。瘤細胞在骨髓內(nèi)大量增殖，引起骨髓象的明顯改變、增生減低、活躍或明顯活躍。特點是骨髓瘤細胞占10～90%，細胞體積大小不等，直徑15～30μm，卵圓形或圓形，胞漿豐富，呈深藍或亮藍色，可有空泡，核旁透明區(qū)不明顯。核圓形或橢圓形，偏于細胞一側(cè)，染色質(zhì)呈粗網(wǎng)狀，含1～2個核仁，大而明顯。有時一細胞內(nèi)可見2～3個細胞核。成熟紅細胞常呈錢串狀排列。在周圍血象中，表現(xiàn)為進行性正常細胞、正常色素型貧血。在涂片中，紅細胞呈錢串狀。白細胞與血小板計數(shù)可正?；蚱?，晚期表現(xiàn)為全血細胞減少。③對其他器官的浸潤。由于脊椎的骨折或骨髓瘤本身對脊神經(jīng)根的壓迫或?qū)δX和脊髓的浸潤、可引起神經(jīng)痛，感覺異常，甚至癱瘓。由于瘤細胞在全身的浸潤，使肝、脾、淋巴結(jié)腫大，以肝大為多見。亦可侵及其他臟器，引起相應(yīng)的臨床小組表現(xiàn)。因骨破壞和骨質(zhì)吸收，大量鈣入血，加之M蛋白與鈣結(jié)合使結(jié)合鈣增加，可致高鈣血癥和尿鈣增多。

　　與M蛋白有關(guān)的臨床表現(xiàn)

　　有以下各種表現(xiàn)：①尿蛋白，約40～70%骨髓瘤患者，尿中出現(xiàn)Ig的輕鏈，稱之為本斯×瓊斯氏蛋白，系由于瘤細胞合成的Ig分子中輕鏈多于重鏈，輕鏈分子小，可自腎小球濾過而出現(xiàn)在尿中，輕鏈量少時不易檢出，以濃縮尿作電泳則陽性率高。②血沉增速。③出血傾向，醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理血小板減少以及M蛋白引起的血流滯緩、血管壁損害、血小板與凝血因子功能的障礙，患者常有出血傾向，表治療現(xiàn)為粘膜滲血、皮膚紫癜，晚期可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血，造成嚴重后果。④腎功能衰竭，由于輕鏈在腎小管的沉積，高鈣血癥與高尿酸血癥使腎小管重吸收的功能遭受損害，瘤細胞對腎的浸潤等原因，國內(nèi)慢性腎功能不全是本病顯著的特征之一成為。病程晚期，尿毒癥可成為多種致死的原因。⑤易受感染，正常Ig含量的減低常導(dǎo)致等獎免疫功能障礙?；颊叱Ｓ蟹磸?fù)感染，以肺部和尿路感染較為多見。⑥高粘滯度綜合征，大量單克隆Ig提高血液粘滯度，使血流遲緩，引起微循環(huán)障礙，視網(wǎng)膜、腦、腎等器官尤易受到損傷，引起頭暈、視力障礙、手足麻木等癥狀，嚴重影響大腦功能時可導(dǎo)致昏迷。本綜合征多見于IgM型骨髓瘤和巨球蛋白血癥。⑦雷諾氏現(xiàn)象，部分患者的單克隆Ig是冷沉淀球蛋白，遇冷時球蛋白凝集沉淀，引起微循環(huán)障礙，出現(xiàn)手足紫紺、冰冷、麻木或疼痛等現(xiàn)象，遇熱后癥狀緩解。⑧淀粉樣變性，少數(shù)患者伴發(fā)淀粉樣變性，淀粉樣物質(zhì)廣泛沉積于組織、器官和腫瘤中，引起周圍神經(jīng)、腎、心、肝、脾的病變導(dǎo)致肝、脾腫大，關(guān)節(jié)疼痛，神經(jīng)功能異常等臨床表現(xiàn)。

　　診斷

　　診斷本病的主要依據(jù)有：血清蛋白電泳出現(xiàn)M蛋白峰；骨骼X射線檢查示多處溶骨性改變；骨髓涂片中找到大量骨髓瘤細胞。若三項中有兩項陽性，結(jié)合臨床表現(xiàn)，即可作出一項診斷。