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    惡性組織細胞?。∕H)概述

      惡性組織細胞病(malignant histiocytosis,MH,簡稱惡組)系惡性組織細胞增生癥,是全身性單核-巨噬細胞的惡性增生性疾病,廣泛浸潤各組織器官,分為急性型和慢性型,特殊類型的還有腸型惡組、皮膚型惡組、神經(jīng)型惡組、多漿膜炎癥。該病病因至今不明,通常認為是組織細胞性淋巴瘤或急性單核細胞性白血病的一種變型,可能于EB病毒感染有關(guān),亦有人士認為是自身免疫增殖性疾病或者由于免疫功能缺陷所致。

      近年來報道惡組常作為繼發(fā)于其他腫瘤的第2個惡性腫瘤,常伴發(fā)于惡性淋巴瘤(B細胞性)、T細胞性和裸細胞性急性淋巴細胞性白血病、急性粒-單核細胞白血病、Lennerts淋巴瘤。推測可能于化療或原發(fā)腫瘤抑制免疫系統(tǒng),導(dǎo)致染色體異常,克隆惡性突變有關(guān)。本病的發(fā)生可能與患者的免疫功能低下有關(guān)。常有高熱、肝脾、淋巴結(jié)的腫大、全血細胞減少以及進行性衰竭等特征。異常組織細胞浸潤是本病的基本特點,累及范圍廣泛,除常見肝、脾或淋巴結(jié)等處外,也可侵及肺、皮膚、腎、消化道粘膜下肌層或漿膜層。惡組的主要病理改變?yōu)楫惓=M醫(yī)學(xué)教育網(wǎng)收集整理織細胞呈斑片狀浸潤,有時也可形成粟粒、肉芽腫樣或結(jié)節(jié)狀改變,一般不形成腫塊,也無所謂原發(fā)或轉(zhuǎn)移病灶,與實體瘤有明顯區(qū)別。上述器官不一定每個都被累及,如有病變存在,其分布也不均勻。其病變可累及多臟器:肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織,不同病例累及器官數(shù)不一,至少2個,最多可達16個,80%累及器官在5個以上。

      惡組多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致,被認為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細胞學(xué)的共性。有病變存在,其分布也不均勻。其病變可累及多臟器:肝、脾、骨髓、淋巴結(jié)以及非造血組織,不同病例累及器官數(shù)不一,至少2個,最多可達16個,80%累及器官在5個以上。惡組多呈局灶性,不同部分的器官或同一器官不同部位病變不一致,被認為呈多中心性發(fā)病。多形性、異形性及吞噬性是本病病理組織細胞學(xué)的共性。

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