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    變應(yīng)性肉芽腫性血管炎概述

      變應(yīng)性肉芽腫性血管炎是一類原因不明、主要累及中小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎。病理特征為受累組織有大量嗜酸性粒細(xì)胞侵潤(rùn)和血管外肉芽腫形成?;颊叱S型庵苎人嵝粤<?xì)胞增多,伴有哮喘或變應(yīng)性鼻炎,主要累及肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)。一般預(yù)后較好,但侵犯重要臟器和治療延誤者預(yù)后不佳。

      概括起來(lái),Churg-Strauss綜合征的臨床特征有以下幾點(diǎn):

      (1)有數(shù)年的哮喘史或變性鼻竇炎的病史,反復(fù)發(fā)作,可以逐漸加重。

      (2)多系統(tǒng)的損害:如非空洞性肺浸潤(rùn),皮膚結(jié)節(jié)樣病變,充血性心力衰竭等。

      (3)外周血嗜酸性粒細(xì)胞增多、血清IgE濃度升高,部分患者出現(xiàn)血中C-ANCA陽(yáng)性。

     ?。?)X線表現(xiàn)短暫的片狀肺泡型浸潤(rùn),偶有彌漫性肺間質(zhì)浸潤(rùn),肺門淋巴結(jié)節(jié)腫大等。

     ?。?)肺、皮膚、腎等組織的病理活檢可見血管炎及血管外壞死性肉芽腫醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理、伴有嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。

      對(duì)Churg-Strauss綜合征的診斷不能單純強(qiáng)調(diào)病理結(jié)果對(duì)診斷的重要性,實(shí)際上臨床表現(xiàn)、病史遠(yuǎn)遠(yuǎn)要重于病理。對(duì)于有數(shù)年哮喘史或變性鼻竇炎(過敏史)的中年發(fā)病的患者,一旦出現(xiàn)了多系統(tǒng)損害(如心臟、神經(jīng)、皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)和肌肉)即應(yīng)高度懷疑Churg-Strauss綜合征的可能性。

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