是一種常染色體隱性遺傳性疾病，因胰膽管合流異常而引起的各種膽道及胰腺疾患已引起臨床重視，但對(duì)分類意見不一。1985年宮野武等提出便于臨床應(yīng)用的新分類法，可分為：Ⅰ型（長(zhǎng)共同管型），又可分為：Ⅰa型——囊狀擴(kuò)張型，相當(dāng)于先天性膽總管擴(kuò)張（CBDⅠ）；Ⅰb型——梭狀擴(kuò)張型（CDBⅡ型）；Ⅰc型——無膽管擴(kuò)張型；Ⅱ型，為其它復(fù)雜的合流異常。

　　由于膽汁淤積及不同程度的肝功能障礙，影響了統(tǒng)稱為維生素K依賴因子的凝血因子Ⅱ，Ⅶ，Ⅸ，Ⅹ等在肝細(xì)胞內(nèi)合成。約1/6的患者可發(fā)生膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管自發(fā)性穿孔，穿孔的原因可能與膽總管壁先天性薄弱，末端狹窄，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理扭曲造成膽汁排泄障礙或繼發(fā)感染，胰膽管連接處畸形，胰液返流，膽管內(nèi)壓過高有關(guān)。