根據(jù)典型癥狀及肝活檢才能確診。具有下列三項或三項以上者方可診斷為本病：

　　1.肝內(nèi)膽管發(fā)育不全。

　　2.周圍肺動脈狹窄。

　　3.典型的面部特征。醫(yī)|學(xué)教育網(wǎng)搜集整理

　　4.脊柱前弓分裂。

　　5.直系親屬中有一人以上患Alagille綜合征。