包括梗阻性黃疸，如總膽管結(jié)石、總膽管瘤、胰頭及膽管狹窄等，主要鑒別方法為膽道造影。應(yīng)與下列疾病鑒別：

　　1.慢性活動(dòng)性肝炎

　　凡抗線粒體抗體陽(yáng)性，伴有膽淤及組織學(xué)上有膽管異常者，應(yīng)首先除外慢活肝，我國(guó)慢活肝膽淤型較PBC多見(jiàn)，醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理短期皮質(zhì)激素治療的效果觀察有助于區(qū)別這兩種病。

　　2.硬化性膽管炎

　　此病少見(jiàn)，主要累及大膽管，上述免疫標(biāo)志物陰性，且多有細(xì)菌感染性發(fā)熱，膽管系統(tǒng)造影可幫助鑒別。

　　3.藥物引起的黃疸

　　如氯丙嗪、甲基睪丸酮、磺胺、砷制劑等。多由個(gè)體過(guò)敏引起，有服藥史，在服藥后數(shù)周之內(nèi)發(fā)病，黃疸可持續(xù)數(shù)年，常伴血嗜酸細(xì)胞增高醫(yī)`學(xué)教育網(wǎng)搜集整理，肝活檢沒(méi)有典型的PBC組織學(xué)表現(xiàn)。